什麽是再生障礙性貧血？有哪些原因和表現？
再生障礙性貧血(再障)是壹組由化學、物理、生物等因素引起的骨髓造血功能衰竭，表現為造血幹細胞受損，外周血血細胞總數減少。臨床表現常為嚴重貧血、出血和感染。這種病中醫稱為“髓勞損”。慢性再生障礙性貧血屬於“勞”、“血虛”、“血證”範疇，急性再生障礙性貧血屬於“急勞”、“熱勞”範疇。
病因和發病機制
1.病因大約有壹半的病人找不到明確的原因。據研究，這與以下因素有關:
①化學因素。包括各種能引起骨髓抑制的藥物(氯黴素、合成黴素、抗腫瘤藥和磺胺類藥)和工業化學品(苯)。
②物理因素。如x光、鐳和放射性核素。
③生物因素。包括病毒性肝炎和各種嚴重感染。
2.目前發病機制尚未完全闡明。大量臨床和實驗研究表明，它可能與以下因素有關:
①造血幹(祖)細胞的固有缺陷；
②異常免疫反應損傷造血幹(祖)細胞。
細胞；
③造血微環境支持功能不足；
④遺傳傾向等。
傳統理論認為，在壹定的遺傳背景下，作為暴露於某些致病因素後獲得的壹組異質性“綜合征”，本病可能通過三種機制發生:原發性和繼發性造血幹(祖)細胞(“種子”)缺陷、造血微環境(“土壤”)和免疫(“蠕蟲”)異常。近年來，大多數學者認為該病的主要發病機制是淋巴因子介導的細胞毒性T細胞直接殺傷和/或造血幹細胞過度雕亡導致的骨髓衰竭。
主要臨床表現為貧血、出血或感染。根據癥狀和貧血的嚴重程度，可分為重型再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。
1.重型再生障礙性貧血(SAA)常起病急，進展快。貧血逐漸加重，伴有明顯乏力、頭暈、心悸。出血部位廣泛，皮膚和肺部感染常見。嚴重者可發生敗血癥，病情兇險。常用的對癥治療並不容易奏效。
2.非重型再生障礙性貧血(NSAA)的發病和進展相對較慢。貧血往往是首發和主要表現。出血輕微，主要是皮膚和粘膜。除了子宮出血的女性，內臟出血很少。呼吸道感染較為常見，重癥感染較少。