求助，葡萄糖氧化分解全過程
糖可被人體組織分解代謝，主要有四種分解代謝途徑:(1)無氧條件下的糖酵解途徑；(2)有氧條件下的有氧氧化；(3)磷酸戊糖途徑產生磷酸戊糖；(4)糖醛酸代謝產生葡萄糖醛酸。
壹、糖酵解途徑()
糖酵解途徑是指細胞在細胞質中將葡萄糖分解為丙酮酸的過程，並伴有少量的ATP。在缺氧條件下丙酮酸還原成乳酸的過程稱為糖酵解。在有氧條件下，丙酮酸可進壹步氧化分解為乙酰輔酶a，進入三羧酸循環生成CO2和H2O。
(A)葡萄糖的運輸(葡萄糖的運輸)
葡萄糖通過轉運載體進入細胞的示意圖GLUT代表葡萄糖轉運載體。
葡萄糖不能直接擴散到細胞內，而是通過兩種方式轉運到細胞內:壹種是前面提到的帶Na+***的轉運模式，這是壹種耗能的反向濃度梯度轉運，主要發生在小腸粘膜細胞、腎小管上皮細胞等部位；
另壹種方式是通過細胞膜上特定的轉運載體將葡萄糖轉運到細胞內，這是壹個無能量消耗的沿濃度梯度的轉運過程。目前，有五種已知的轉運載體，它們具有組織特異性。例如，轉運載體-1(GLUT-1)主要存在於紅細胞中，而轉運載體-4(GLUT-4)主要存在於脂肪組織和肌肉組織中。
糖酵解過程
糖酵解分為兩個階段***10反應。第壹階段，每分子葡萄糖經歷* * 5個反應，消耗2分子ATP是壹個耗能過程，第二階段，5個反應生成4分子ATP是壹個釋能過程。
1.第壹階段
(1)葡萄糖的磷酸化
進入細胞的葡萄糖首先在6碳上磷酸化，生成葡萄糖6-磷酸(葡萄糖？6?磷酸鹽(Phophate，G-6-P)，磷酸鹽由ATP提供，它不僅能激活葡萄糖，幫助其參與合成和分解代謝，同時還能阻止葡萄糖從細胞中逸出。
己糖激酶催化的反應是不可逆的，反應需要能量ATP。Mg2+是反應的激活劑，能催化葡萄糖、甘露糖、葡萄糖胺和果糖的不可逆磷酸化生成相應的6-磷酸，葡萄糖6-磷酸是HK的反饋抑制劑。
ⅳ型主要存在於肝臟，稱為葡萄糖激酶(GK)。葡萄糖的Km值為1 ~ 10-2m，正常血糖濃度為5 mmol/L，當血糖濃度增加時，GK活性增加，葡萄糖和胰島素可誘導肝臟合成GK，可催化葡萄糖和甘露糖產生其6-磷酸，6。
(2)葡萄糖6-磷酸的異構化。
這是壹個葡萄糖-6-磷酸(醛糖糖)被磷酸己糖異構酶轉化為果糖-6-磷酸(F-6-p)的過程，這個反應是可逆的。
(3)果糖-6-磷酸的磷酸化。
在這個反應中，果糖-6-磷酸第壹位的C進壹步磷酸化生成果糖-6-二磷酸，磷酸由ATP提供。催化該反應的酶是磷酸果糖激酶1 (PFK 1)。
PFK1催化的反應是不可逆的。是糖有氧氧化中最重要的限速酶，也是壹種變構酶。檸檬酸和ATP是變構抑制劑，ADP、AMP、Pi、1，6-二磷酸果糖是變構激活劑，可被胰島素誘導。
(4)1.6?果糖二磷酸裂解果糖？1.6二/二磷酸鹽)
醛縮酶催化1.6-二磷酸果糖生成二羥丙酮磷酸和甘油醛3-磷酸，可逆。
(5)二羥丙酮磷酸酯的異構化。
三糖磷酸異構酶催化二羥丙酮磷酸轉化為甘油醛3-磷酸，這也是可逆的。
此時，1分子葡萄糖生成2分子甘油醛3-磷酸，通過兩次磷酸化消耗2分子ATP。
2.第二階段:
(6)甘油醛-3-磷酸的氧化
在這個反應中，甘油醛3-磷酸脫氫酶催化甘油醛3-磷酸的氧化脫氫和磷酸化，生成1，3-二磷酸甘油酸，具有1高能磷酸鍵。這個反應中除去的氫和電子轉移到脫氫酶的NAD+上生成NADH+H+，磷酸根來自無機磷酸鹽。
(7)1.3-二磷酸甘油酸的高能磷酸鍵轉移反應。
在磷酸甘油酸激酶的催化下，PGK)，1.3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸，同時C1上的高能磷酸轉移到ADP上生成ATP。這種底物氧化過程中產生的能量直接磷酸化ADP生成ATP，這種激酶催化的反應是可逆的。
(8)3-磷酸甘油酸的置換反應
在磷酸甘油酸轉移酶的催化下，3-磷酸甘油酸的C3位的磷酸基團被轉移到C2位，生成2-磷酸甘油酸。這個反應是可逆的。
(9)2-磷酸甘油酸的脫水反應
在烯醇酶催化下，2-磷酸甘油酸脫水的同時，能量重新分配生成含有高能磷酸鍵的磷酸烯醇丙酮酸。這個反應也是可逆的。
(10)磷酸烯醇式丙酮酸的磷酸轉移
在丙酮酸激酶(PK)的催化下，磷酸烯醇式丙酮酸上的高能磷酸轉移到ADP上生成ATP，這是另壹個底物水平的磷酸化過程。但是這個反應是不可逆的。
丙酮酸激酶是糖有氧氧化過程中的限速酶，具有變構特性。ATP是別構抑制劑，ADP是別構激活劑，Mg2+或K+可激活丙酮酸激酶的活性，胰島素可誘導PK的產生，烯醇式丙酮酸可自動轉化為丙酮酸。
擴展數據
得出結論:在糖的無氧糖酵解過程中，壹分子葡萄糖或糖原中的壹個葡萄糖單位可被氧化分解產生兩分子丙酮酸，這兩分子丙酮酸會進入線粒體繼續被氧化分解，產生兩對NADH+H+，
α-甘油磷酸(肌肉和神經組織細胞)或蘋果酸(心肌或肝細胞)被轉移到線粒體中，然後通過線粒體中的氧化呼吸鏈進行轉移。最後氫與氧結合生成水，水在氫轉移過程中釋放能量，壹部分以ATP的形式儲存。
在整個胞質溶膠階段的10或11酶促反應中，有三個步驟是生理條件下不可逆的單向反應，催化這三個步驟的酶活性較低，是糖整個有氧氧化過程中的關鍵酶。它的活性對糖的氧化分解速率起著決定性的作用，在這個階段，四個分子的ATP在底物水平上磷酸化產生。
葡萄糖分解的兩個階段
總之，糖酵解途徑後，壹分子葡萄糖可以氧化分解生成兩分子丙酮酸。在這個過程中，底物水平磷酸化可產生四分子ATP，如抵消第壹階段葡萄糖磷酸化和磷酸果糖磷酸化消耗的兩分子ATP，每分子葡萄糖降解為丙酮酸產生兩分子ATP。
(3)丙酮酸在厭氧條件下產生乳酸。
當供氧不足時，糖酵解途徑中產生的丙酮酸轉化為乳酸。缺氧時葡萄糖分解為乳酸的過程稱為糖酵解，因為它與酵母酒精發酵非常相似。丙酮酸轉化為乳酸是由乳酸脫氫酶催化的，丙酮酸乳酸脫氫酶乳酸在這個反應中起氫受體的作用。
甘油醛3-磷酸脫氫酶反應生成的NADH+H+在缺氧狀態下不能被電子傳遞鏈氧化。正是通過將丙酮酸還原為乳酸並將NADH轉化為NAD+,糖酵解才能繼續。
乳酸脫氫酶是由M和H兩個亞單位組成的四聚體，由五種同工酶組成。這些同工酶在組織中分布不同，丙酮酸的KM也有很大差異。H4主要分布在心肌。
其酶動力學參數表明，H4有利於催化乳酸氧化為丙酮酸。因此，心肌進行有氧氧化，乳酸可以用作燃料。骨骼肌中的M4型。它沒有反應的傾向，但肌肉細胞中底物的濃度有利於乳酸的產生。
(四)糖酵解及其生理意義
糖酵解是生物學中壹種常見的供能方式，但它釋放的能量很少，而且在正常生理條件下，大部分組織都有足夠的氧氣進行有氧氧化，所以通過這種代謝途徑供能的意義不大，但少數組織，如視網膜、睪丸、腎髓質和紅細胞，即使在有氧條件下，仍然需要糖酵解的能量。
在某些情況下，糖酵解具有特殊的生理意義。比如劇烈運動時，能量需求增加，糖分分解加快。此時即使加快呼吸和循環來增加氧氣的供給，也無法滿足體內糖分完全氧化所需的能量。此時肌肉處於相對缺氧狀態，需要的能量必須通過糖酵解來補充。
劇烈運動後，可以看到血液中乳酸的濃度呈指數增加，這是糖酵解增強的結果。又如，人從平原進入高原，由於缺氧，組織和細胞往往通過增強糖酵解獲得能量。
在某些病理條件下，如嚴重貧血、大量失血、呼吸障礙、腫瘤組織等。，組織細胞也需要通過糖酵解獲得能量。如果糖酵解過度，會因乳酸產生過多而導致酸中毒。
(5)糖酵解的調節
在正常生理條件下，人體內的各種代謝都受到嚴格而精確的調節，以滿足機體的需要，維持內環境的穩定。這種控制主要通過調節酶的活性來實現。
在壹個代謝過程中，經常催化不可逆反應的酶會限制代謝反應的速度，這種酶稱為限速酶。糖酵解途徑中主要的限速酶有己糖激酶(HK)、磷酸果糖激酶-1(PFK-1)和丙酮酸激酶(PK)。
1.激素調節
胰島素可以誘導體內葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶的合成，從而促進這些酶的活性。壹般來說，這種促進作用比變構修飾或限速酶的修飾要慢，但作用更持久。
2.代謝物對限速酶的別構調節
它在體內也被果糖-6-磷酸磷酸化，但磷酸化是在C2位置而不是C4位置，涉及的酶是另壹種激酶，果糖-磷酸激酶-2(PFK-2)。
果糖2，6-二磷酸可被果糖二磷酸磷酸酶-2脫磷酸生成果糖6-磷酸，失去調節作用。果糖-2，6-二磷酸的作用是增強果糖-磷酸激酶-1對果糖-6-磷酸的親和力，取消ATP的抑制作用。
胰島素濃度增加對肝細胞中2，6-二磷酸果糖濃度的影響
臨床上，丙酮酸激酶異常可導致葡萄糖糖酵解障礙、紅細胞破壞和溶血性貧血。
第二，糖的有氧氧化
葡萄糖在有氧條件下氧化分解產生二氧化碳和水的過程稱為糖的有氧氧化。有氧氧化是糖分解代謝的主要方式，大部分組織中的葡萄糖都是有氧的。
(壹)好氧氧化過程
糖的有氧氧化分兩個階段進行。第壹階段是葡萄糖產生的丙酮酸，在細胞液中進行。第二階段，上述過程產生的NADH+H+和丙酮酸以有氧狀態進入線粒體，丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶a，進入三羧酸循環。
再者，氧化生成CO2和H2O，NADH+H+可通過呼吸鏈轉運，氧化磷酸化生成H2O和ATP。下面將主要討論線粒體有氧氧化的第二階段代謝。
1.丙酮酸氧化脫羧
丙酮酸脫氫酶系統是催化氧化脫羧的酶。這種多酶復合物包括丙酮酸脫羧酶、輔酶TPP、二氫硫辛酸乙酰轉移酶、輔酶二氫硫辛酸和輔酶a以及二氫硫辛酸脫氫酶。多酶復合體形成緊密相連的鏈式反應機制，提高了催化效率。
從丙酮酸到乙酰輔酶a的轉化是糖有氧氧化中的壹個關鍵的不可逆反應。催化該反應的丙酮酸脫氫酶系統受許多因素的影響，
乙酰輔酶a和NADH++H+能分別抑制二氫硫辛酸乙酰轉移酶和二氫硫辛酸脫氫酶的活性。丙酮酸脫羧酶(PDC)被ADP和胰島素激活，但被ATP抑制。
丙酮酸脫氫反應的重要特征是丙酮酸氧化釋放的自由能儲存在乙酰輔酶a中的高能硫酯鍵中，生成NADH+H+。
丙酮酸脫氫酶復合物的機制
2.三羧酸循環
乙酰輔酶a進入由壹系列反應組成的循環系統，被氧化生成H2O和CO2。因為這種循環反應是從乙酰輔酶a與草酰乙酸縮合生成含有三個羧基的檸檬酸開始的，所以稱為三羧酸循環或檸檬酸循環。具體流程如下:
(1)乙酰輔酶a進入三羧酸循環。
乙酰輔酶a有硫酯鍵，乙酰基有足夠的能量與草酰乙酸的羧基進行羥醛縮合。首先，從ch3co基團上除去壹個H+,產生的陰離子對草酰乙酸的羰基碳進行親核攻擊。該反應由檸檬酸合成酶催化，是壹種強能量釋放反應。
草酰乙酸和乙酰輔酶a合成檸檬酸是三羧酸循環的重要調節點。檸檬酸合酶是壹種變構酶，ATP是檸檬酸合酶的變構抑制劑。此外，α-酮戊二酸和NADH能別構抑制其活性，長鏈脂肪酰輔酶a也能抑制其活性。AMP可以對抗ATP的抑制並激活它。
(2)異檸檬酸鹽的形成
檸檬酸的叔醇基團不易被氧化，但轉化為異檸檬酸和叔醇轉化為仲醇時容易被氧化。該反應是順烏頭酸酶催化的可逆反應。
(3)第壹次氧化脫酸
在異檸檬酸脫氫酶的作用下，異檸檬酸的仲醇被氧化成羰基，生成草酰琥珀酸的中間產物，在同壹酶面上快速脫羧生成α-酮戊二酸(α？酮戊二酸)、NADH和CO2。這個反應是β-氧化脫羧反應，需要Mn2+作為活化劑。
該反應是不可逆的，並且是三羧酸循環中的限速步驟。ADP是異檸檬酸脫氫酶的激活劑，而ATP和NADH是該酶的抑制劑。
(4)第二次氧化脫羧
在α-酮戊二酸脫氫酶系統的作用下，α-酮戊二酸發生氧化脫羧反應，生成琥珀酰輔酶a、NADH+H+和CO2。反應過程與丙酮酸脫氫酶系催化完全相似，屬於α？氧化脫羧，氧化產生的部分能量儲存在琥珀酰輔酶a的高能硫酯鍵中。
α-酮戊二酸脫氫酶系統也由三種酶(α-酮戊二酸脫羧酶、硫辛酸琥珀酰轉移酶和二氫硫辛酸脫氫酶)和五種輔酶(TPP、硫辛酸、HSCoA、NAD+和FAD)組成。
這個反應也是不可逆的。α-酮戊二酸脫氫酶復合物受ATP、GTP、NAPH和琥珀酰輔酶a抑制，但不受磷酸化/去磷酸化的調節。
(5)底物被磷酸化產生ATP
在琥珀酰硫激酶的作用下，琥珀酰輔酶a的硫酯鍵水解，釋放的自由能用於合成GTP。在細菌和高等生物中，ATP可以直接生成。在哺乳動物中，產生GTP，然後產生ATP。此時，琥珀酰輔酶a生成琥珀酸和輔酶a。
(6)琥珀酸的脫氫
琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸氧化為富馬酸。這種酶與線粒體內膜結合，而三羧酸循環的其他酶存在於線粒體基質中。這種酶包含壹個鐵硫中心和壹個價結合FAD。來自琥珀酸的電子經過FAD和鐵硫中心，然後進入電子傳遞鏈到O2。丙二酸是琥珀酸的類似物，也是琥珀酸脫氫酶的強有力的競爭性抑制劑，因此可以阻斷三羧酸循環。
(7)富馬酸水
富馬酸酶只作用於富馬酸的反式雙鍵，對馬來酸沒有催化作用，因此具有高度的立體專壹性。
(8)草酰乙酸再生
在蘋果酸脫氫酶的作用下，蘋果酸的仲醇基脫氫氧化成羰基，生成草酰乙酸。NAD+是脫氫酶的輔酶，它接受氫變成NADH+H+。
三羧酸循環
三羧酸循環概述:
乙酰輔酶a+3NADH+FAD+GDP+PI+2H2O？—→
2CO2+3NADH+FADH2+GTP+3H++CoASH
①循環中有兩個脫羧反應(反應3和反應4)，兩者同時有脫氫作用，但作用機理不同。β?氧化脫羧，輔酶是NAD+，它們先將底物脫氫生成草酰乙酸，然後在Mn2+或Mg2+的配合下脫羧生成α-酮戊二酸。
α-酮戊二酸脫氫酶系催化的α？氧化脫羧反應與丙酮酸脫氫酶系統促進的反應基本相同。
需要指出的是，脫羧生成CO2是體內CO2生成的普遍規律，因此可以看出體內CO2生成的過程與體外完全不同。
(2)三羧酸循環四次脫氫，其中三對氫原子以NAD+為受體，壹對以FAD為受體，分別還原為NADH+H+和FADH2。它們通過線粒體中的氫傳遞系統進行傳遞，最後與氧氣結合生成水。這個過程中釋放的能量使ADP和Pi結合生成ATP。
其中NADH+H+參與氫轉移系統，每2H氧化成壹分子H2O生成三分子ATP，而FADH2參與氫轉移系統生成兩分子ATP，壹旦底物磷酸化生成三羧酸循環中的壹分子ATP，則壹分子CH2COSCoA參與三羧酸循環直到循環結束* * *生成12分子ATP。
③乙酰輔酶a中的乙酰碳原子進入循環，與四碳受體分子草酰乙酸縮合，生成六碳檸檬酸。在三羧酸循環中，有二次脫羧生成兩分子CO2，與二羰基乙酰基進入循環的碳原子數相等。然而，CO2損失的碳不是來自乙酰基的兩個碳原子，而是來自草酰乙酸。
④理論上三羧酸循環的中間產物可以不消耗而循環利用，但由於循環中的某些成分也可以參與其他物質的合成，而其他物質也可以通過各種途徑生成中間產物，所以說三羧酸循環的成分是不斷更新的。
比如草酰乙酸-→天冬氨酸
α-酮戊二酸——谷氨酸
草酰乙酸→丙酮酸→丙氨酸
其中，丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸的反應最為重要。
因為草酰乙酸的含量直接影響循環的速度，所以不斷補充草酰乙酸是使三羧酸循環順利進行的關鍵。
三羧酸循環中產生的蘋果酸和草酰乙酸也可以脫羧生成丙酮酸，然後參與許多其他物質的合成或進壹步氧化。
(二)糖有氧氧化的生理意義
1.三羧酸循環是機體獲取能量的主要途徑。1分子葡萄糖厭氧發酵後僅產生2分子ATP，而好氧氧化可產生38個ATP，其中24個ATP由三羧酸循環產生。在正常生理條件下，許多組織和細胞從糖的有氧氧化中獲得能量。
2.三羧酸循環是體內糖、脂肪、蛋白質完全氧化的* * *共代謝途徑，而三羧酸循環的啟動者是乙酰輔酶a，所以三羧酸循環實際上是體內三種主要有機物氧化和供能的* * *共代謝途徑。據估計，人體內三分之二的有機物是通過三羧酸循環分解的。
3.三羧酸循環是體內三種主要有機物的聯合機制。因為糖和甘油可以在體內代謝產生三羧酸循環的中間產物，如α-酮戊二酸和草酰乙酸，然後通過糖異生作用轉化為糖或甘油，所以三羧酸循環不僅是三種主要有機物分解代謝的最終* * *同壹途徑，也是它們相互轉化的共同機制。
(3)糖有氧氧化的調節
如上所述，糖的有氧氧化分為兩個階段。在第壹階段，糖酵解途徑的調節已在糖酵解中討論過。第二階段主要討論丙酸氧化脫羧生成乙酰輔酶a並進入三羧酸循環的調節。丙酮酸脫氫酶復合物、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶復合物是這壹過程的限速酶。
三羧酸循環中還原型輔酶和CO2的產生
三羧酸循環的抑制劑和活化劑
有氧氧化和糖酵解的相互調節
巴斯德在研究酵母發酵時，發現在供氧充足的情況下，細胞內的糖酵解受到抑制。葡萄糖消耗和乳酸生成減少，有氧氧化對糖酵解的抑制作用稱為巴斯德效應。
巴斯德效應主要是由於ATP/ADP比值的增加，PK和PFK的抑制，果糖-6-磷酸和葡萄糖-6-磷酸的增加。後者反饋抑制葡萄糖刺激權衡利弊(HK)，降低葡萄糖利用，顯示有氧氧化對糖酵解的抑制作用。
第三，戊糖磷酸途徑
戊糖磷酸途徑也被稱為己糖單磷酸途徑或磷酸葡萄糖酸旁路。
該途徑從葡萄糖6-磷酸開始產生具有重要生理功能的NADPH和核糖5-磷酸。整個過程沒有ATP產生，所以這個過程不是生物體生產力的方式。主要發生在肝臟、脂肪組織、乳腺、腎上腺皮質、性腺、骨髓和哺乳期的紅細胞。
(壹)反應過程
己糖磷酸支化反應
(2)生理意義
1.5-磷酸核糖的生成是葡萄糖在體內生成5-磷酸核糖的唯壹途徑，故命名為磷酸戊糖途徑。體內所需的5-磷酸核糖可以通過氧化階段磷酸戊糖途徑的不可逆反應過程生成，也可以通過非氧化階段的可逆反應過程生成，但在人體內主要是氧化階段生成。
核糖-5-磷酸是合成核苷酸輔酶和核酸的主要原料，因此損傷後修復和再生的組織(如梗死心肌和部分切除的肝臟)在這壹代謝途徑中更為活躍。
2.NADPH+H+不同於NADH。它攜帶的氫不是通過呼吸鏈的氧化磷酸化生成ATP，而是作為氫供體參與許多代謝反應，具有許多不同的生理意義。
(1)作為氫供體，參與體內各種生物合成反應，如脂肪酸、膽固醇、類固醇激素的生物合成，需要大量的NADPH+H+，因此戊糖磷酸途徑在肝臟、腎上腺、性腺等組織中合成脂肪和甾醇的能力特別旺盛。
(2)NADPH+H+是谷胱甘肽還原酶的輔酶，對維持還原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量有重要作用。GSH可以保護壹些蛋白質中的巰基，如紅細胞膜上的SH基和血紅蛋白。因此，缺乏葡萄糖6-磷酸脫氫酶的人，會因NADPH+H+缺乏，GSH含量低，紅細胞易被破壞而患溶血性貧血。
(3)NADPH+H+參與肝臟的生物轉化反應，肝細胞內質網中含有以NADPH+H+為供氫體的單加氧酶系統，參與激素、藥物、毒物的生物轉化過程。
(4)NADPH+H+參與體內中性粒細胞和巨噬細胞反應產生離子氧，故有殺菌作用。
四、糖醛酸代謝
糖醛酸代謝主要在肝臟和紅細胞中進行。它通過尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)與糖原合成途徑相連，經過壹系列反應生成戊糖磷酸並進入戊糖磷酸途徑，從而形成葡萄糖分解代謝的另壹條途徑。
1-葡萄糖磷酸和尿苷三磷酸(UTP)由尿二磷酸葡萄糖焦磷酸化酶(UDPG焦磷酸化酶)催化生成尿二磷酸葡萄糖醛酸，進壹步被尿二磷酸葡萄糖脫氫酶氧化脫氫，其輔酶為NAD+。
尿二磷酸葡萄糖醛酸(UDPGA)被去除，產生葡萄糖醛酸。葡萄糖醛酸在壹系列酶的作用下，經過NADPH+H+供氫和NAD+氫二次還原氧化過程，產生木酮糖5-磷酸進入戊糖磷酸途徑。
這是果糖在體內各種組織中的磷酸化，但由於己糖激酶對果糖的親和力遠低於對葡萄糖的親和力，在以葡萄糖為主要成分的正常食物代謝中，組織中果糖的磷酸化效率很低。這種新陳代謝只發生在高果糖食物中。
通過上述反應，果糖可以轉化為糖酵解過程中的中間產物，進入糖酵解代謝途徑。在上述反應中，限制果糖代謝的主要酶是磷酸酶B，其催化效率較低。磷酸果糖蓄積，導致肝損傷、低血糖、嘔吐、黃疸、出血、高尿酸血癥和痛風。半乳糖來自牛奶中乳糖的水解。
1-半乳糖磷酸酯可以在1-半乳糖磷酸尿苷酰基轉移酶的催化下與UDPG反應生成1？葡萄糖磷酸和尿苷二磷酸半乳糖(UDpGal)。
UDPG+1？半乳糖磷酸←→1-葡萄糖磷酸+UDPGal
葡萄糖1-磷酸在葡萄糖變位酶的催化下可以轉化為葡萄糖6-磷酸。
1-磷酸葡萄糖←→6-磷酸葡萄糖
UDPGal在UDPG差向異構酶的催化下可以轉化為UDPG。
UDPGal←→UDPG
這樣1半乳糖可以轉化為1葡萄糖6-磷酸並進入糖酵解反應，DPG沒有凈消耗。1-磷酸
半乳糖尿苷酰基轉移酶缺乏可引起類似果糖代謝障礙的臨床癥狀，並可引起神經系統紊亂和反應遲鈍，特別是在腦和紅細胞等特殊組織中。
百度百科-氧化分解