為什麽叫“血友病”
故事:十九紀世的英國王室出現了血友病,並波及了歐洲各王室。維多利亞Victoria這位有著歐洲祖母之稱的女皇,是歷史上壹位最著名的血友病攜帶者。她有9個子女:1.3.5.6.9是女兒2.4.7.8是兒子。女兒中第(3)海倫娜Alice,第(9)比阿特麗斯Beatrice是血友病攜帶者;兒子中第(8)利奧波特Leopold是血友病攜帶者。利奧波特Leopold在愛爾蘭,他的外孫中有壹人系血友病患者。海倫娜Alice,嫁給了德意誌帝國黑森大公爵Louis二世的壹個孫子,將血友病帶給了黑森家族,致使她的女兒Irene也成為血友病基因攜帶者。Irene的丈夫是維多利亞Victoria大女兒(1)與德國皇帝的兒子,雖然王子本人是正常的,但是由於與Irene結婚,從而把血友病基因帶到普魯士家系中。海倫娜Alice(3)還有壹個女兒Alix也是攜帶者,她嫁給俄國沙皇尼古拉二世Nicholasll,致使沙皇兒子也有血友病。比阿特麗斯Beatrice(9)與黑森大公爵Louis二世的另壹孫子結婚,又把血友病基因帶給了黑森家族的另壹分支。她的女兒Victoria也是攜帶者,嫁與了西班牙國王阿方索 Alfonso XIII ,由此將血友病基因也帶入了西班牙王族。
而今英國女王伊利莎白二世Elizadeth是維多利亞Victoria之子EdwardⅦ的後裔。EdwardⅦ無血友病,因此他的後代中也不會有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip卻是Alice的大女兒的子孫,幸而大女兒不是攜帶者,故今英國王族當不再受血友病之害了。
實際上血友病的這種遺傳性質早就為人所知曉。自古以來便有被奉作猶太教神聖規範的猶太教律法著作《塔木德》中就說明到;血友病是從母親傳遞給她的某些子女的,律法甚至規定說:凡有兩個男性嬰兒死於出血過多的母親,不得參加"割禮"儀式。1820年德國醫生納賽對血友病進行了觀察,立了壹條所謂"納賽定則":血友病僅出現於男性,但由女性所傳遞。還有奧托醫生也指出了血友病是壹種家族性的疾病,男性是疾病之體,女性不是,但卻通過女性才傳給她們的子女……
對血友病的這類認識或結論,歷代國王的禦醫們當然不會不知,皇族顯然是出於政治上的需要,才不顧這壹切的。
由以上故事所知,血友病是壹組遺傳性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分為:
A(甲)型血友病: 缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病: 缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病: 缺乏第十壹凝血因子。
在總人口數中平均壹萬人就有壹位血友病患者,其中A型約占80%~85%,B型約占15%~20%,其中1/3病例找不到家族史是為基因突變所造成,另外尚有後天性血友病患者。C型血友病患者少見且癥狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現癥狀。血友病患者壹生常有自發性或周期性出血;不壹定有原因可尋,壹般的臨床表現為:
出血癥狀是本病的主要表現。出血部位:壹般為齒齦、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘關節處出血是其特征,最為常見。持續數月或數年則發生關節僵硬、畸形、肌肉萎縮,而致功能喪失。嚴重的病例有時出現內臟出血,如:消化道出血、泌尿道出血,而頭部外傷引起的顱內出血常為本病致死的主要原因。
血友病是壹種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發病率,做到優生。
血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視"綜合治療"除在出血時相應輸註各種凝血因子制品外,中醫藥物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。
● 藥物介紹:
內服藥:
血友六靈散 (Xue You Liu Ling San) 純中草藥制劑:專為血友病及出血性疾病研制。可提高凝血質量,增強生血活力。適用於消化道出血,關節出血,粘膜,皮膚出血,血小板減少性紫癜等出血癥。
友泰膠囊 (You Tai Jiao Nang) 純中草藥制劑:專為出血性疾病研制。調和氣血,止血通經,祛瘀消斑,增強機體免疫功能。適用於血友病及各種出血性疾病。外用藥:
關節靈 (Guan Jie Ling) 純中草藥制劑:用於治療血友病關節出血疼痛,活動障礙。對各種關節炎癥治療亦有很好療效。
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● 自我保健:
血友病患者的自我保健,非常重要。在出血止住後,經過壹段時間的臥床休息,可以適當做壹些輕微的自我保健按摩。這將有益於疾病的健康和殘障肢體功能的恢復。現介紹壹些患者的實踐經驗:(主要是膝、踝、肘部關節)
原則: A: 只能在出血停止後方可進行。 B:不能使勁推、揉、搓、拍打。 C: 不能強行伸、屈。 D:必須經常、長期地進行。
手法: 均勻、柔和的撫摸、揉撚、拍打。
膝關節:坐床上,雙手左右護住膝關節,雙手除拇手指外,其余卡在膝下輕輕揉撚。有意識地做伸、屈運動。撫摸大腿、關節、小腿及腳指。輕揉撚、拍打小腿肌肉。手肘關節:用未出血的手輕輕撫摸手臂從上至下,輕揉撚上臂、前臂至腕部。(能在背部輕微地按摩更好)
踝: 輕輕撫摸、揉搓、活動腳踝關節。
以上手法只能循環漸進,從較小運動強度、較短的持續時間、較小的運動量開始。隨著病情的好轉,體力增加,動作熟練後逐步提高運動指標。
這些都是自我照顧的方法,如果能有人幫助,則更愉快。
● 心理、情緒
血友病患的心理、情緒好壞也能直接影響疾病的發生。血友病患有著不同於壹般疾病患的心理活動,因疾病的特殊性,在自己及親人們的心理,精神上造成了沈重的負擔。所以患者壹定要培養自己良好的心理應付機制,控制好自己的情緒。現簡要摘幾點患者的心得:
A:不要以疾病為由,產生惰性。
B:愉悅的接納自己,消除自卑感,與自己周圍的環境和諧相處。
C:增強自信心,相信自我有能力擺脫或減輕疾病痛苦的折磨。
D:做壹點自己能夠做的事,切不可強求不可能做到的事。
E:多壹點愛好,培養自己良好的情趣。
F:跟著美好的感覺走。
G:不要封閉自己,無所顧忌的生活,但不可放縱
H:冷靜的思考,切不可急燥。
● 飲 食:
“病從口入”講究膳食的合理調配,掌握各類食物的營養特點,調整它們在膳食中的地位和比例,對血友病患的健康有著積極的作用。
原則:
A: 盡量避免或少吃有損於凝血機制的食物和有刺激性的食物。
B: 多吃壹些有益於養脾,益肝,護腎,補血的食物。
壹般有益的食物為:花生,紅棗,鮮藕,黃花菜,茄子,苦瓜,小金桔,蕃茄,黑芝麻,雞,鴨,豬,羊,牛,龜,鱉,鱔,等。
不益於或少吃的食物為:各類生猛海鮮,淡水魚,各類油炸食物。香煙.酒.茶.檳榔。
在消化道出血時應避免喝雞湯,鮮肉湯等。最好拒絕酸性食物入口。
(中醫認為:本疾病屬血熱癥,在飲食上可多吃點涼性食物。)
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