什麽是賁門失弛緩
又稱：賁門痙攣，巨食管，特發性食管擴張，食管失弛緩
英文名稱：achalasiaofcardia
就診科室：消化內科
常見癥狀：咽下困難，疼痛，食物反流，體重減輕，出血，貧血等
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病因
賁門失弛緩癥的病因迄今不明。壹般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現，或許病因與感染、免疫因素有關。
臨床表現
1.咽下困難
無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐後有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，後期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難。
2.疼痛
可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進壹步擴張，疼痛反而逐漸減輕。
3.食物反流
隨著咽下困難的加重，食管的進壹步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量黏液和唾液。在並發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。
4.體重減輕
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對於咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食後多飲湯水將食物沖下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。
5.出血和貧血
患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。
6.其他
由於食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特征。在後期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生幹咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。
檢查
1.食管鋇餐X線造影
吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小於4cm；II級（中度），直徑4～6cm；III級（重度），直徑大於6cm，甚至彎曲呈S形。
2.食管動力學檢測
食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高於正常。食管蠕動波無規律、振幅小，皮下註射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，並可引起胸骨後劇烈疼痛。
3.胃鏡檢查
胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩癥表現特點有：①大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴張,並有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應註意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。
診斷
1.臨床表現
間歇性食物停滯、受阻感，非進行性吞咽困難。部分患者進液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物。可有胸部鈍痛及夜間食物反流所致呼吸道癥狀。營養狀態尚可。
2.鋇餐檢查。
3.食管內窺鏡檢查。
4.食管壓力測定。
具備以上各項或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及澱粉樣變等情況者亦可確診。
鑒別診斷
1.心絞痛
多由勞累誘發，而賁門失弛緩癥則為吞咽所誘發，並有咽下困難，此點可資鑒別。
2.食管神經官能癥（如癔球癥）
大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食並無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。
3.食管癌、賁門癌
癌性食管狹窄的X線特征為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而賁門失弛緩癥則常致極度擴張。
4.繼發性賁門失弛緩癥
賁門失弛緩癥有原發和繼發之分，後者也稱為假性賁門失弛緩癥，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、澱粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩癥的食管運動異