心包的常見疾病
心包疾病譜包括先天性心包缺如、心包炎(幹性、滲出性、滲出-縮窄性與縮窄性)、腫瘤性與囊腫。病因學分類包括:感染性、全身自身免疫疾病伴心包炎、2型自身免疫疾病、鄰近器官疾病伴心包炎、代謝疾病伴心包炎、妊娠合並原因不明心包積液(少見)、外傷性心包炎、腫瘤性心包疾病(原發性、繼發性)等。 在胚胎時期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包,而單獨形成壹個空腔,以後就可發展成為心包囊腫。囊腫壁多菲薄透明,外壁為疏松結締組織,內壁為單層的間皮細胞,其上有血管分布,類似心包組織,囊內含有澄清或淡黃色液體,偶見血性液體。心包囊腫比較少見,約占縱隔腫瘤與囊腫的8.9%,縱隔囊腫的17%。其發病率較低的原因,除本病少見外,尚因多數無癥狀,有的囊腫小又與縱隔陰影互相重疊,不易被發現,發病年齡多為青壯年。多數患者無自覺癥狀,多為其他原因胸部透視偶然發現,有癥狀者為心悸、氣短、咳嗽及心前區不適,也有患者可查見心電圖異常,可能與腫物壓迫有壹定關系。少數病例因囊腫壓迫膈神經而使患側季肋部痛,並向肩部放射,疑似慢性膽囊炎;有的病例可因過勞或體位改變而使疼痛加劇;如果囊腫發生破裂可並發炎癥表現。
胸部X線檢查在心膈角處有明顯陰影,深呼吸和體位改變可見陰影形態和大小都有明顯改變。 適應證、禁忌證與方法
1.在心包穿刺術項下指南首次指出主動脈夾層伴心包積血是心包穿刺的禁忌證(可使夾層血腫擴大),該類病人應立即進行手術治療。
2.指南建議應盡可能在心導管室X線與心電圖監視下做心包穿刺,因常用的穿刺針連接心電圖導聯記錄心包腔內心電圖並不能提供足夠的安全保障。3.建議采用劍突下徑路,以防損傷胸膜、冠狀動脈與乳內動脈。
4.每次抽液量不應超過1L,以防急性右室擴張。
5.急性心臟壓塞為爭取時間可在超聲引導下行心包穿刺引流。
6.如需持續引流,可經軟性J字形導絲引入擴張管,然後插入多孔豬尾巴導管(導絲位置應通過兩個投射位透視確認),待心包引流液小於25ml/d時拔除導管。
7.外傷性心包積血與化膿性心包炎均應及時作外科引流。
8.對心包積液量較少(200~300ml或<200ml)者使用切線進路側位透視觀察心外膜暈輪現象可增加穿刺成功率並減少並發癥。 1.除常規檢查、培養與找癌細胞外,對疑有惡性腫瘤者應測定CEA,AFP,糖類抗原CA125,CD-30,CD-25等。
2.CEA增高,ADA(腺苷脫氨酶)降低可鑒別腫瘤與結核。
3.對結核診斷,PCR敏感性與ADA相似,但前者特異性更高。
4.對疑有細菌感染者,應同時做心包液與周身血液厭氧需氧菌培養三次。
5.親心臟病毒PCR分析可協助鑒別病毒性或自身免疫性心包炎(證據B,II a類)。6.化膿性積液中葡萄糖值顯著降低。
7.WBC計數極低支持粘液水腫;單核細胞顯著增高支持惡性腫瘤或甲狀腺功能減退;類風濕病或細胞感染者中性粒細胞均可增高。
8.與細菌培養相比,Gram染色特異性雖高(99%),但敏感性僅38%。
9.聯合測定上皮膜抗原、CEA與波形蛋白免疫細胞化學染色可協助鑒別反應性間皮細胞與腺癌細胞。 1.病程大於三個月者稱慢性心包炎。
2.除非合並心臟壓塞,否則癥狀很輕或無癥狀(疲倦、心悸、胸部不適)。
3.對反復發作的癥狀性患者應進行球囊心包切開或心包切除治療(證據B,II b類指征)。 1.復發性心包炎包括以下類型:①間歇發作性;②持續性。
2.有以下表現者支持有免疫功能障礙:①潛伏期持續數月;②存在抗心臟抗體;③類固醇激素治療很快顯效且同時存在其它自身免疫性疾病如紅斑性狼瘡等。3.非甾體類抗炎藥、皮質激素治療無效時可試用秋水仙堿以預防復發,推薦劑量為2mg/d治療壹或兩天,隨後1mg/d(證據B,I類指征)。皮質激素僅適用於嚴重病例。潑尼松1~1.5mg/ kg·d),至少使用壹個月,如效果不佳可並用硫唑嘌呤(75~100mg/d)或環磷酰胺。皮質激素起始劑量應大,減量應慢,在減至壹定維持量時可合用秋水仙堿或非甾體類抗炎藥,以防癥狀反跳。難治性重癥病例可行心包切除術,術前應先停用皮質激素數周。 1.強調指出,快速積聚的少量積液或積血可發生急性心臟壓塞,主要癥狀是低血壓或休克,而緩慢積聚的大量積液卻可無明顯癥狀。前者可稱為“外科性”壓塞,大多由心包出血或積血引起,後者稱“內科性”壓塞,大多由炎癥引起。
2.無炎癥改變(典型胸痛、心包摩擦音、發熱、彌漫性ST段擡高)的心臟壓塞多為惡性積液。
3.心包內積血與血栓形成時典型超聲透光區可消失,故可漏診心臟壓塞。經食管超聲檢查可揭示真相。
4.低血容量、心動過速可促發心包積液病人出現心臟壓塞,故應及時治療。
5.快速靜脈輸液可暫時性緩解急性心臟壓塞癥狀,但壹旦診斷應立即作心包穿刺引流。 1.過去認為心包增厚是診斷縮窄性心包炎的必要診斷條件,但Mayo醫院外科大組手術病例分析顯示18%縮窄性心包炎病人並無心包增厚。
2.縮窄性心包炎的主要表現是疲倦、氣短、末梢水腫與腹脹,失代償期患者才有靜脈淤血、肝腫大、胸腔積液與腹水。
3.鑒別限制性心肌病與縮窄性心包炎的最佳方法是通過多普勒超聲測定在前負荷改變或不改變時的呼吸周期改變[3]、MRI或CT亦有幫助。
4.彌漫性嚴重鈣化粘連者外科手術危險性高,且易損傷心臟,另壹方法是使用激光切削術。可適當保留嚴重鈣化與瘢痕區,以防過度出血。影響預後的因素主要是心肌廣泛纖維化與萎縮,故應爭取盡早手術。 壹、病毒性心包炎
1.為歐洲最常見的心包炎病因,可為病毒直接侵犯或免疫反應的結果。
2.心包積液和/或心包活組織檢查是確診病毒性心包炎的必要條件,這主要依據PCR或原位雜交技術(證據B,II a類指征)。血清抗體滴度增加4倍可提示但不能確診病毒性心包炎(證據B,II b類指征)。
3.指南指出病毒性心包炎禁用皮質激素治療,推薦使用幹擾素或免疫球蛋白。
二、細菌性心包炎
1.細菌性心包炎或化膿性心包炎大多源於身體其它部位感染或敗血癥,壹旦懷疑或確診細菌性心包炎應即進行心包穿刺與送驗。
2.本病應在全身使用抗生素控制感染情況下,優先考慮經劍突下行心包切開,以徹底引流,並同時切除增厚的心包;僅輕癥病例可施行豬尾巴導管持續引流並灌註抗生素與尿激酶。
三、結核性心包炎
1.臨床表現呈多樣性,診斷主要依據心包液或組織中找到分枝桿菌和/或有幹酪樣肉芽腫。
2.PCR測定可在<1ml的心包液中辨認結核分枝桿菌的DNA。
3.心包液γ幹擾素與腺苷脫氨酶濃度升高亦有較高的診斷價值。
4.心包活檢比心包液診斷敏感性高,有助於快速診斷。
5.結核菌素皮膚試驗假陰性率可達25%~33%,假陽性率亦達30%~40%,故診斷價值不大。
6.結核性心包積液呈三高現象:高比重、高蛋白含量與高白細胞計數(0.7~54×109/L)。
7.抗結核的聯合藥物治療僅適用於確診或高度可疑病例。
8.壹項薈萃分析顯示,聯合使用皮質激素可減少手術治療的需求與降低死亡率(證據A,II b類指征)。如果使用,那麽潑尼松的用量必須相對要大[1~2mg/(kg·d)],這是因為利福平可以增強皮質激素的肝臟代謝。上述劑量應用5~7天,然後逐漸減量,療程為6~8周。
9.經上述治療仍出現心包縮窄表現者,應盡早手術治療(證據B,I類指征)。 1.增強CT或CT與淋巴管造影結合可對胸導管部位作出定位並顯示淋巴管與心包的連接部位。
2.心胸手術後的乳糜心包可用心包穿刺與進食中鏈甘油三酯治療,內科治療失敗者可施行心包-腹膜開窗術;對胸導管徑路可精確定位者,可在橫隔上進行結紮與切除。