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血友病有效的治療措施有哪些?

目前血友病有效的治療措施是補充所缺乏的凝血因子(替代療法)。嚴重出血者,宜用抗血友病球蛋白濃縮劑(如冷沈澱物)及高濃度的濃縮物。因各凝血因子在體內的生物活性半衰期不同,如因子Ⅷ為8~12小時、因子Ⅸ為18~24小時,故重復補充凝血因子的間隔時間應以此理論為依據,同時測定血漿中因子Ⅷ或Ⅸ的濃度。如患者失血量很大,輸鮮血可補充凝血因子又可以糾正貧血。血友病甲患者如肌肉和(或)關節出血時,因子血濃度須補充至20%~30%,中等手術的術前準備須補充至30%~50%,大手術須補充至60%~100%;血友病乙的因子Ⅸ濃度,需相應的補充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常為自限的,禁忌血腫穿刺。如受累關節已發生畸形,活動受限者,應做適當理療或考慮矯形手術。

預防本病首先要積極防止本病的遺傳。在選擇配偶時,應註意了解其家族有無出血的歷史。對血友病患者或攜帶者所生的子女按著遺傳規律加以選擇及控制。血友病患者及其攜帶者不應婚配;教育病人嚴防外傷,避免手術,尤其加強嬰幼兒期的保護。有活動出血傾向時應限制活動,有緊急情況需作急救準備;禁服不利於止血的藥物,如阿司匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等。因本病缺乏凝血因子,止血困難,上述藥物可抑制血小板凝集,使血管擴張、脆性增加更引起出血;疑有血友病的病人,在手術前應詳細詢問病史,並做有關的凝血象檢查,以防手術後出血不止,危及生命。避免人為創傷,如肌肉註射等;血友病家族或男方患血友病的孕婦必須做產前檢查:用胎兒鏡采取胎血,測定因子Ⅷ的活性,更進壹步診斷產前胎兒是否患血友病,以便決定中止妊娠。