霍金患的病叫什麽
霍金所患的病癥在西方稱為“盧伽雷氏癥”,醫學上稱之為肌萎縮脊髓側索硬化癥。
這個病在英國壹般被稱為“運動神經元疾病”。這是壹種神經系統的管肌肉運動的神經元及其神經纖維所組成的傳導束發生變性而導致的病癥,這些神經元、神經傳導束位於腦幹、脊髓之內。
肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND),後壹名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:
1、神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。
2、自由基使神經細胞膜受損。
3、神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。
臨床表現
早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有壹些無力、肉跳、容易疲勞等壹些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最後產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型:
1、肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。
2、延髓起病型
在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。