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瑞氏綜合征的治療

1.治療原則

應采取綜合治療措施。重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝功能衰竭來進行治療和監護、評價。

2.重癥監護

對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常,給以處理。由於本病變化迅速,常可由輕癥突然變為重癥,故對病情較輕者也應密切觀察,切不可大意。

3.腦部病變的治療

控制腦水腫是治療本病的重點,是改善預後的關鍵。在降低顱內壓的同時,還要維持腦的灌註壓,具體措施如下。①降低顱內壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜註,開始時每4~6小時壹次。速尿和地塞米松可同時應用。②監測顱內壓:可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計,使顱內壓維持在2.67kPa(20mmHg)以下。③監測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血癥和高碳酸血癥,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內灌註壓在6.67kPa(50mmHg)以上。腦灌註壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌註壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量,但應適當,以免出現低血容量性低血壓。

4.降低血氨

可給以食醋灌腸,每次10~20ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液2~3ml/kg.d以酸化腸道,減少氨的吸收。供給足夠熱量(30~40cal/kg),可減少組織分解產氨。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴註、新黴素口服或灌腸以減少產氨,瓜氨酸可使氨轉變為尿素。谷氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈註射,可糾正高血氨。應註意醫院保護肝功能和加強支持療法,有人采用換血療法,以去除毒素、降低血氨,糾正凝血障礙,取得了壹定療效。

5.防治出血

可給予膽固醇維生素K有助於凝血酶原的合成,也可輸註凝血因子或新鮮血漿等。

6.糾正低血糖

低血糖必須及時糾正,靜脈輸入10%~20%葡萄糖,嚴密監測血糖,使血糖維持在150~200mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少遊離脂肪酸的分解。皮膚病

7.糾正代謝紊亂

維持水電解質及酸堿平衡。

8.其他

由於瑞氏綜合的病情兇險,不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的癥狀和並發癥。臨床醫生應嚴密監護,及時針對患兒具體的病癥給予必要的對癥和支持治療。