肌營養不良有什麽治療方法
肌營養不良是小兒時期較多見的遺傳性神經肌肉病,其中最常見的是假肥大型肌營養不良(DMD),主要因編碼蛋白質的抗肌萎縮蛋白基因發生突變所致。無特殊治療,各種療法如別嘌呤醇、心痛定、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯苯雙脂、阿膠、胰島素葡萄糖療法、胸腺素、大劑量VitE及高壓氧艙療法等,均不見效,但最近應用體外反搏治療據雲有壹定效果。理療、體療等支持療法以及支架、手術糾正畸形等可作輔助治療之用。
肌營養不良癥目前較公認的4種治療方法為:
壹般辦法治療:(1)營養:宜食低糖低脂和含豐富維生素的水果蔬菜;(2)運動:在神經康復醫生指導下每天進行規律的、力所能及的肢體鍛煉,長期堅持能延緩肌萎縮及無力;(3)教育:家長應多關心控制和鼓勵孩子如些,合理地安排規律的生活和學習。
藥物:聯苯雙脂系中藥五味子合成的處方中間產物,對肌營養不良患兒有保護生活作用,可減輕肌壞死,但不能控制疾病的發展,具體用藥方案需由神經專科醫生指導。
物理治療及按摩:可以改善肌營養不良患兒局部血液循環,防止關節攣縮。
外科治療:肌營養不良早期可考慮做跟腱松解術和脊柱側彎矯形術,設法延長其肢體活動時間。
假肥大型肌營養不良:
屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見的類型,根據臨床表現,又可分為Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型營養不良癥(DMD):也稱嚴重性假肥大型營養不良癥,幾乎僅見於男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發病,常起病於2-8歲,初期感走路苯拙,易於跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態,當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見於肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養不良癥,常在10歲以後起病,首發癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,出現癥狀後25年或25年以上才不能行走,多數在30-40歲時仍不發生癱瘓,預後較好。
顏面肩胛肱肌營養不良癥要如何診斷
臨床表征 顏面肩胛肱肌營養不良可於兒童期至成年期才出現癥狀,其以顏面肌及肩胛部肌肉萎縮無力為特點,在少數病人也可能有骨盤腔部肌肉無力的現象。
實驗數據 血中肌肉酵素為正常或稍微上升,肌電圖呈現彌漫性肌病變。
肌肉切片 可從輕微的局部肌纖維萎縮至嚴重之肌纖維大小不壹、中心核增加、及脂肪和結締組織增生等。
分子生物學診斷 目前顏面肩胛肌失養癥已知為第四對染色體異常,故可用此方式來確立診斷。