sps醫學上是什麽意思
僵人綜合征——sps
僵人綜合征（stiff-person syndroms,SPS），又稱全身肌僵硬綜合征、強直人綜合征，是壹組以身體軸性部位肌肉僵硬並伴有疼痛為特征的神經系統罕見綜合征。
A，別名：僵人綜合癥
B，英文名：stiff-person syndroms,SPS
C，部位：脊髓 顱腦
D，就診科室：神經內科?兒科
E，癥狀：面肌強直?吞咽困難?板狀腹
F，多發人群：所有人群
G，治療手段：支持療法 藥物治療
H，並發疾病：抑郁癥
癥狀
1.痙攣與強直：
強直與肌肉的僵硬通常是對稱的，多數以軀幹和肢體近端肌肉為主，在壹些嚴重的患者可以影響面部肌肉、咽喉肌甚至呼吸肌，很少有累及眼外肌，更沒有牙關緊閉的現象。脊柱椎旁肌肉的強直往往導致脊柱的前凸。肌肉強直的程度從輕度到板樣強直不等，嚴重的強直影響四肢的活動與隨意運動，特別是行走變得緩慢與笨拙，像機器人壹樣。痙攣常常疊加在強直癥狀上，可以是自發的也可能是各種內在的或外在的因素刺激誘發。突然的噪音、觸摸、運動，甚至憤怒或恐懼往往加重肌肉的強直並引發痙攣。典型的軀幹與肢體的痙攣常常是突發的肌陣攣伴隨著強直活動，在數秒內慢慢靜息，常常伴有劇烈的疼痛。對下肢皮膚的刺激(輕觸或針刺)可能會引起伴退縮反應的交叉屈曲：同側髖與膝的屈曲，足的背屈，對側下肢的伸展與輕度外展，腰部軀幹的伸展。痙攣時候可能有的其他運動形式，如手臂的旋前與伸展，軀幹的伸展(較少是屈曲)，下肢的伸展與輕度外展，足的內翻。痙攣常常是雙側的，即使是在單側的刺激下，但也有30％的患者出現足與手的不對稱癥狀。在壹天中強直與痙攣癥狀有波動性，在睡眠和麻醉時減輕或消失。有時候痙攣十分嚴重導致肌腱的斷裂、股骨的骨折、關節的半脫位和腹部內容物的疝出。由於肢體和軀於的肌陣攣反射導致的不明原因的不伴意識喪失的跌倒，有時候被誤診為卒倒發作、癲癇或癔病樣跌倒。
2.情緒、精神異常——特定恐怖：
有50%的患者存在空曠(對壹問房間或走廊)恐懼感以至引起痙攣。驚恐發作、過度的驚愕和情緒誘導的痙攣等現象。在2/3患者中都可能與初始誤診為癔病有關。有研究系統地觀察了SPS患者中恐怖癥發病率和類型，並將有和沒有恐怖癥的SPS患者進行社會人口統計學和神經病學特點的比較。結果發現44．2%伴隨特定任務恐怖——由於僵人綜合征的運動癥狀對壹些情形恐懼和回避(如穿馬路，在空曠地帶行走，下樓)。7%患者存在亞臨界的恐怖——恐懼、焦慮但是沒有回避。特定恐怖是SPS患者常見的壹種非運動癥狀，最早可以在痙攣和強直等典型癥狀出現前6月表現出來，也可以同時出現或在發病後2年表現出恐怖癥狀。其發病率高於正常人群的5倍。目前在SPS患者中出現恐怖癥的原因還不清楚。
3.自主神經癥狀與危象：
許多患者表現出自主神經癥狀，包括多汗、瞳孔擴大、心動過速、呼吸急促、血壓升高和高熱。連續反復的痙攣類似破傷風樣發作，可能會伴隨急性危及生命的自主神經功能紊亂而需要重癥監護(Icu)。將近有10％的患者會突然死亡，大多數是因為自主神經功能衰竭，尤其是在不謹慎地停止椎管內註射巴氯芬治療時需要特別註意。
4．其他臨床表現：
反射異常也在本病患者中常見，有誇大的腱反射和腹壁反射消失。60%的患者有對聲音和輕觸覺刺激產生過度的令人驚愕的反應並可能伴有強烈的頭部回縮反射。頭的回縮反射(Theheadretractionrenex，HRR)是面部的壹種殘留的撤回反射，在健康人中受到抑制。有研究顯示HRR是壹種異常的皮膚肌肉的腦幹反射，發生在相當部分的SPS和SPS相關疾病患者中。雖然對SPS既非特異性也不是顯著敏感，但是HRR的存在有助於幫助將壹些難以解釋的強直與痙攣同精神性(心因性)運動障礙區分開來舊。SPS患者發生癲癇的比例在10％——20％。不同方式難以解釋的癲癇發作常常提示診斷進行性脊髓炎伴強直與肌陣攣的可能。