什麽是紅斑郎瘡?
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病竈可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10’/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特征為關節的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神癥狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒或電解質紊亂 所致;精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒 或電解質紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。
8.白細胞少於4x10’/升或血小板少於100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。
盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為壹片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
深部紅斑狼瘡,又稱狼瘡性脂膜炎,同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位於真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。損害可發生於任何部位,最常見於頰部、臀部、臂部,其次為小腿和胸部。經過慢性,可持續數月至數年,治愈後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定,可單獨存在,以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡,也可轉化為系統性紅斑狼瘡,或與它們同時存在。
系統性紅斑狼瘡是在紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的壹型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其它類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其它的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、幹燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜復雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。