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簡述支氣管擴張的主要病因和發病機制。

支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞;也可能是先天發育障礙及遺傳因素引起,部分病因未明。

(1)嬰幼兒期支氣管-肺組織感染是支氣管擴張最常見的原因。兒童支氣管較細,易阻塞,且管壁薄弱,反復感染破壞支氣管壁各層組織,尤其是平滑肌和彈性纖維的破壞削弱了對管壁的支撐作用;支氣管炎使支氣管管腔粘膜充血、水腫,分泌物阻塞管腔,導致引流不暢而加重感染;支氣管內膜結核引起管腔狹窄、阻塞,也可導致支氣管擴張;肺結核纖維組織增生和收縮牽拉,也可導致支氣管變形擴張。

(2)腫瘤、異物和感染可引起腔內阻塞,支氣管周圍腫大的淋巴結或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導致肺不張,由於失去肺泡彈性組織的緩沖,胸腔負壓直接牽拉支氣管管壁,致使支氣管擴張。右肺中葉支氣管細長,有內、外、前三組淋巴結圍繞,常因非特異性或結核性淋巴結炎而腫大壓迫支氣管,引起右中葉不張和反復感染,稱中葉綜合征。

(3)支氣管先天性發育障礙,如先天性結締組織異常致巨大氣管-支氣管癥(tracheobron-chomegaly);因軟骨發育不全或彈性纖維不足、常伴有鼻竇炎及內臟轉位(右位心)的Kartagener綜合征;先天性軟骨缺失癥(congenitalcartilagedeficiency)、支氣管肺隔離癥、肺囊性纖維化、遺傳性僅,?抗胰蛋白酶缺乏癥、先天性免疫缺乏癥等患者也可有支氣管擴張。

(4)類風濕關節炎、克羅恩病、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黃甲綜合征(yellownailsyndrome)等疾病可同時伴有支氣管擴張,提示支氣管擴張可能與機體免疫功能失調有關。抗胰蛋白酶缺乏癥、先天性免疫缺乏癥等患者也可有支氣管擴張。