試述特發性血小板減少性紫癜的治療原則。

特發性血小板減少性紫癜的治療原則：

（1）壹般支持治療：出血嚴重者應註意休息，防止顱內出血。血小板低於20?10／L者，應嚴格臥床，避免外傷。應用止血藥物，並給予局部止血。

（2）糖皮質激素：為本病首選藥物，近期有效率約為80％，能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松30～60mg／d，分次或頓服，病情嚴重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴註，好轉後改口服。待血小板接近正常後，逐步減量，以小劑量維持3～6個月。

（3）脾切除

適應證：①正規糖皮質激素治療3～6個月無效；②潑尼松維持量需大於30mg／d；③有糖皮質激素使用禁忌證；④Cr掃描脾區放射指數增高。

禁忌證：①年齡小於2歲；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手術。

近期切脾治療有效率約為70％～90％，無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。近年有學者以動脈插管下將人工栓子註入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。

（4）免疫抑制劑

適應證：①糖皮質激素或切脾療效不佳者；②有使用糖皮質激素或切脾禁忌證；③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。

常用藥物：①長春新堿：為最常用者。除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。靜脈滴註，每周壹次，1mg／次，維持6h／次，4～6周為壹療程，亦可靜脈註射。②硫唑嘌呤：50～100mg／d，3～6周後減量，維持8～12周。③環磷酰胺：靜脈註射或口服，維持4～6周。

（5）頑固性ITP

①環孢素A：主要用於難治性ITP的治療，10mg／kg，分2次口服，3～6周壹療程。

②靜脈註射丙種球蛋白0.4g，／kg，靜脈滴註，4～5天為壹療程，1個月後可重復使用。其作用機制與FC受體封閉、單核-巨噬細胞系統免疫廓清幹擾及免疫調節等有關。

③抗淋巴細胞球蛋白有效，但可有過敏性休克或血清病。

大劑量甲潑尼龍：通過抑制單核-巨噬細胞系統對血小板的破壞而發揮治療作用，0.5～1.0g／d，靜脈註射，3～5日為壹療程。

（6）其他治療

①輸註血小板懸液：根據病情可重復使用。

②達那唑為合成雄性激素，作用機制與免疫調節及抗雌激素有關，300～600mg／d，口服2～3個月為壹療程，與糖皮質激素有協同作用。

③中成藥也有壹定療效。口服氨肽素，8周為壹療程，報道有效率可達40％。