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什麽是肌萎縮側索硬化癥?又有哪些引發因素呢?

肌萎縮側索硬化是運動神經元病的壹個分型,是最常見的類型,以典型的上下運動神經元同時損害為臨床特征。首發的癥狀可以是壹側或者雙側的手指活動笨拙,逐漸擴展到下肢、軀幹、頸部、面肌和咽喉肌,受累部位常常有明顯的肌束震顫。後期病人可以出現構音不清、吞咽困難、強哭強笑和下頜反射亢進等表現,眼外肌壹般不受累,病人的意識始終保持清醒,括約肌的功能常保持良好,病程持續進展,預後不良。最終患者被迫臥床,需要鼻飼,多在3-7年內累及呼吸肌,死於呼吸肌麻痹或者肺內感染。

肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND)。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部和腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如遺傳、重金屬中毒,紫外線照射等,都可能造成運動神經元損害。

病因:

肌萎縮側索硬化癥是上運動神經元和下運動神經元損傷以後,引起的四肢、軀幹、腹部、胸部的肌肉逐漸發生無力和萎縮癥狀,臨床上主要表現為逐漸加重的全身肌肉萎縮以及吞咽困難。引起這種病癥的原因不是很清楚,可能與下列因素有關。

壹、遺傳因素和基因缺陷是常見的原因之壹。

二、鉛、錳等重金屬中毒。

三、病毒感染性疾病。

四、自身免疫功能異常。

五、神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長和發育。