普羅特斯綜合征的病例

國外

歷史上最著名的“普羅特斯綜合征”病例是約瑟夫·麥裏克，即眾所周知的“象人”，麥裏克在1890年去世，他的故事經過改編，被拍成壹部非常有名的電影。麥裏克患的這種疾病對他的頭、面部特征、胳膊和腿產生了影響。

2013年11月，英國24歲男子羅伯特·史密斯因患壹種罕見疾病，骨骼畸形生長，無法坐進普通輪椅，自3年前難以出門，只能困在家中。

史密斯家住劍橋郡威茲比奇附近，所患怪病名為“普羅特斯綜合征”，又稱“變形綜合征”。這是壹種非常罕見的疾病，發病率低於百萬分之壹，全世界大約有120名患者。這種疾病以希臘神話中能改變自己形狀的神的名字命名，因為患者成長過程中，面部、胳膊、腿等部位畸形發育，變成令人吃驚的體形。

不同患者的“變形”部位有所不同，就史密斯而言，他的手部比正常人多出21塊骨頭，令他痛苦不堪。他的母親麗塔告訴英國《每日郵報》記者：“他的膝蓋和肘部也非常大，皮膚特別薄，輕輕拍壹下就會裂開。”

史密斯身高2.13米，體重120.66公斤，腿長101.6厘米，腳長34.5厘米，身體骨骼還在不斷生長中。此外，他還有聽力障礙、腦積水和癲癇。

中國

襄陽小夥張華壹出生雙腳就比壹般嬰兒看上去大壹些。或許是因為腳大，張華比同齡孩子先學會走路，8個月大就可以獨自行走。2015年9月，張華因為右腳走路有些不適，來到武漢協和醫院手足顯微外科就診。醫生經過檢查，發現張華右腳第二根腳趾向下彎曲，右小腿比左小腿明顯粗了壹圈，左腳竟長了6根腳趾，屬於畸形。

協和醫院手足顯微外科主任陳振兵教授說，張華得的是普羅提斯綜合征，也叫“變形綜合征”。這種病臨床上主要表現為兩種，壹種為面部改變，也就是“象人”；另壹種是四肢改變，比如像張華這樣的巨足癥。

對於巨足癥，可以采取手術取掉壹根骨頭讓雙腳縮短，但張華因為習慣了大腳走路，不同意縮短。最後，醫生決定為他“削足適履”。

如果僅僅單純切除肥大的腳趾，雖然可以“瘦足”，但是張華的行走功能將會大受影響。陳振兵教授采取了壹個巧妙的辦法：切除張華右腳巨大礙事的腳趾後，通過截骨和接骨“移花接木”，重建了壹個新的大腳趾。不僅最大限度保留了腳的外形，還改善了行走功能。

目前，張華的右腳長度沒有改變，但寬度削除了五分之壹。醫生表示，等他右腳恢復後，再進行左腳的手術，將把左腳多余的壹根腳趾去除。