?地中海貧血能治愈嗎
導讀: 愈嗎?是壹組遺傳性,嚴重危害患者健康。那麽愈嗎?下面壹起來看看專家的說法。
地中海愈嗎
地中海貧是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性,又稱海洋性貧血,是壹組遺傳性。其發機制是合成的珠蛋白鏈減少或缺失導致結構異常,這種含有異常的紅細胞變形性降低,壽命縮短,這種也就是醫學上講的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,壹般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。
地中海貧血能嗎?專家表示,地中海貧血主要以。輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進行造血,若不進行造血,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沈積在肝、脾等器官內,進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡,並且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。
有重度地中海貧血的就要特別註意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中註意休息和營養積極,適當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血對患者來說其危害性比較大,那麽有哪些?下面壹起來看看吧。
地中海貧血分為三種類型:輕型地貧、中間型和重型地貧。其中輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應采取下列壹種或數種方法給予治療。
1、藥物治療
(1)壹般治療:註意休息和營養,積極。適當補充葉酸和維生素E。
(2)輸血和去鐵治療:此法在目前仍是重要治療方法之壹。
紅細胞輸註:少量輸註法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒接近正常和防止骨骼變。其方法是:先反復輸註濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸註濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沈著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。
(3)鐵鰲合劑:常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸註紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日~50mg/kg,每晚1次連續皮下註射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸註。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。
2、手術治療
(1)脾切除:脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
(2)造血:異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
預防地中海貧血的最好方法是做產前檢查,如果已經是地中海貧血者,只要積極配合醫生治療,病情壹定會好轉的。