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視網膜色素變性有什麽好的治療方法?

本病是壹類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其典型的眼底改變為視乳頭蠟黃,小血管變細以及赤道部附近骨細胞樣色素斑沈著。夜盲和視野縮小是最主要的主訴。此病多累及雙眼,是壹種較常見的眼部遺傳病,近親結婚者的後代尤為多見,患者及家人可伴有高度近視、精神紊亂、癲癇、智力下降及聾啞等癥狀。

世界上發病率為5/1000-----1/20000,在我國的群體發病率約1/3467。它被認為是單基因遺傳病,臨床中主要分為典型性視網膜色素變性和非典型性視網膜色素變性,非典型性又分為以下幾種:

1、無色素性視網膜色素變性:眼底無色素沈著,部分病人經長期觀察可出現色素沈著。近年來還發現視紫紅質基因變異是導致視網膜色素變性的重要原因。

2、中心性和旁中心性視網膜色素變性(又稱為倒轉性視網膜色素變性) 其病變色素在黃斑部或周圍,故早期就有中心視力及色覺障礙。

3、象限性視網膜色素變性 病變只局限僅局限在1---2象限,雙眼對稱,以鼻下象限受累多見,此類型多為常染色體顯性遺傳

4、單側性視網膜色素變性 指病變僅局限在壹眼,另眼正常。

5、視網膜色素變性 指老年時才發病者。

關於發病機理在近20-30年來,有有壹些新的認識。病理生理方面,發現視網膜色素上皮細胞對視細胞外節盤膜的吞噬消化功能障礙,致使外節盤膜崩解物殘留,堆積形成壹層障礙物妨礙營養物質從脈絡膜到視網膜的轉運,從而引起視細胞的進行性營養不良及逐漸變性和消失。這個過程已在壹種有原發性視網膜色素變性的RCS鼠視網膜中得到證實。至於視網膜色素上皮細胞吞噬功能障礙的原因,目前還不清楚,可能與基因異常、某些酶的缺乏及代謝障礙有關。在免疫學方面,發現本病患者體液免疫、細胞免疫均有異常,玻璃體內有激活的T細胞、B細胞與巨噬細胞,視網膜色素上皮細胞表達HLA-DR抗原,正常人則沒有這種表現。同時也發現本病患者自身免疫現象,但目前對本病是否為自身免疫病尚缺乏充分依據。在生化方面,發現本病患者脂質代謝異常,視網膜中有脂褐色的顆粒聚積;鋅、銅、硒等微量元素及酶代謝有異常。因此本病的產生可能存在多種的發病機理。

本病的主要臨床表現為

1、夜盲:為本病最早出現的癥狀,常於兒童或青少年時期發生,且多發生在眼底有改變之前。開始較輕,隨年齡增長而逐漸加重,及少數患者早期亦可無夜盲主訴。

2、暗適應:初期視網膜錐細胞功能尚正常,桿細胞功能下降使柑細胞曲線終末閥值升高,造成光色間差縮小,最後桿細胞功能喪失,錐細胞閾值,形成高位的單相曲線。

3、視野:早期有環行暗點,位置與赤道部病變相符,其後環行暗點向中心和周邊逐漸擴大而成管狀視野。

4、中心視力:早期正常或接近正常,隨著病程的發展而逐漸減退,最終完全失明。

5、電生理改變:ERG呈低波遲延型,其改變常遠比自覺癥狀和眼底改變出現為早。2》EOG:LP/DT(光峰light pea k/暗谷dark trough)明顯降低或熄滅,即使在早期,當視野,暗適應甚至ERG等改變尚不明顯,即可查出,鼓EOG檢查對本病診斷較ERG更為靈敏。

6、色覺改變;多數患者童年時色覺正常,典型改變為蘭色盲。紅綠色覺障礙較少。

7、眼底:視神經乳頭蠟黃色,血管呈壹致性狹窄,尤以動脈顯著。始於赤道部有骨細胞狀色素沈著,有呈不規則的線條狀以後,色素沈著向中心和周邊部擴展。熒光造影可見脈絡膜毛細血管萎縮,有時可見黃斑部,後極部甚至周邊部熒光滲漏。

西醫對本病目前尚無有效治療,壹般采用對癥治療,擴張血管,以及組織療法和支持療法等。

本病在中醫屬“高風雀盲”,也有“高風內障”之稱。本病古人謂之“陽衰不能抗陰”,治擬溫補腎陽。近來從眼底可見神光脈道細狹,認為精血升運失權,采用益氣升陽,合活血益腎的方法治療。運用中藥治療,貴在堅持,壹般患者的致盲期可以延長,癥狀可以穩定。

[臨床療效]治療456眼,顯效(視力提高3行以上,視野擴大30度以上)412眼,進步(視力提高2~3行,視野擴大20~30度)25眼,好轉(視力提高2行以下,視野擴大20度以下)19眼。

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具體哪裏治療的效果最好 我還不太清楚 希望有人能夠知道