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再生障礙性貧血如何診斷和治療?

1.診斷依據

(1)診斷標準:

①全血細胞減少,網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例增高;

②壹般無肝、脾大;

③骨髓多部位增生低下(<正常50%),造血細胞減少,非造血細胞比例增高,骨髓小粒空虛;

④除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH),骨髓增生異常綜合征(MDS),惡性組織細胞病等。

(2)分型診斷標準:

①SAA—I,又稱AAA,發病急,貧血進行性加重,常伴嚴重感染或(出血)。血象具備下述三項中兩項:網織紅細胞絕對值<15×109,中性粒細胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。

②NSAA,又稱CAA,指達不到SAA-I型診斷標準的AA。

2.鑒別診斷

(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿:臨床上常有反復發作的與睡眠有關的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。

(2)骨髓增生異常綜合征:血象呈現壹項或兩項減少,不壹定是全血細胞減少。骨髓象呈現增生明顯活躍,三系細胞有病態造血現象。

治療治療原則為防治感染,加強支持,合理運用免疫抑制藥、雄激素和造血生長因子;條件允許,則行造血幹細胞移植。

1.壹般措施註意個人衛生,特別是皮膚及口腔衛生,必要時應采取保護隔離。

2.對癥治療包括成分輸血/止血及控制感染。

3.雄激素治療大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,對NSAA療效較好,但對重型再障無效。常用藥物:

①睪丸酮衍生物司坦唑醇(康力龍)2mg,3/d;

②十壹酸睪酮(安雄)40~80mg,3/d;

③丙酸睪酮100mg/d;

④達那唑200mg,3/d。

4.免疫抑制治療為AA的“根本”性治療,通過抑制T淋巴細胞,降低T淋巴細胞產生的造血負調控因子,解除此類因子對造血細胞的抑制和(或)破壞,進而重建造血。主要包括淋巴細胞球蛋白/抗胸腺細胞球蛋白(ALG/ATG)、環孢黴素(CSA)、腎上腺皮質激素、大劑量靜脈人血丙種球蛋白(HDIVIG)、環磷酰胺(CTX)及幹細胞移植(特別是“微移植”)前的“預處理”等。。

5.造血生長因子尤其適用於重型再障,壹般在免疫抑制藥治療後使用。

6.造血幹細胞移植對於40歲以下的重型再障,無感染和其他並發癥,可考慮。

7.中醫辨證論治急性再障和重型再障Ⅱ型多見氣營兩燔和熱人營血證,可參照“血證”論治,其他證型再障常為虛損病證,尤其見於脾腎兩虛證,參照“虛勞”診治。

預防加強勞動和生活環境保護,盡量避免接觸各類有毒有害物質。