吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現
多數患者起病前1~4周可有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。急性或亞急性起病;首發癥狀為肌無力,多於數日至2周發展至高峰,常見類型為上升性麻痹,首先出現對稱性兩腿無力,典型者在數小時或短短數天後無力從下肢上升至軀幹、上肢或累及腦神經。下肢較上肢更易受累,肢體呈弛緩性癱瘓,腱反射降低或消失,通常在發病早期數天內患者即出現腱反射消失,部分患者輕度肌萎縮,長期臥床可出現廢用性肌萎縮。除極少數復發病例,所有類型AIDP患者均呈單相病程,多在發病4周時肌無力開始恢復。感覺障礙壹般比運動障礙為輕,表現為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺減退,可先於癱瘓或與之同時出現,也可無感覺障礙。約30%的患者可有肌痛,尤其是腓腸肌的壓痛。約50%的患者出現雙側面癱,後組顱神經也常受累,造成延髓支配的肌肉無力,並導致清除分泌物及維持氣道通暢的困難。自主神經癥狀常見皮膚潮紅、發作性面部發紅、出汗增多、心動過速、手足腫脹及營養障礙等;交感神經受損出現Horner征、體溫調節障礙、胃擴張和腸梗阻等;膀胱功能障礙通常僅發生於嚴重病例,且壹般為壹過性。
根據臨床表現、病理及電生理表現,將GBS分為以下類型:
1.急性炎性脫髓鞘性多發神經病(AIDP)
是GBS中最常見的類型,也稱經典型GBS,主要病變為多發神經病和周圍神經節段性脫髓鞘。
2.急性運動軸索性神經病(AMAN)
AMAN以廣泛的運動腦神經纖維和脊神經前根及運動纖維軸索病變為主。
3.急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)
AMSAN以廣泛神經根和周圍神經的運動與感覺纖維的軸索變性為主。
4.MillerFisher綜合征(MFS)
與經典GBS不同,以眼肌麻痹、***濟失調和腱反射消失為主要臨床特點。
5.急性泛自主神經病
較少見,以自主神經受累為主。
6.急性感覺神經病(ASN)
少見,以感覺神經受累為主。