Wilson氏病（豆核病）是什麽病？
疾病名稱
Wilson’s病
俗稱別名
肝豆狀核變性 Wilson 氏病
Wilson’s病也稱肝豆狀核變性，屬常染色體隱性遺傳性疾病。病變主要表現為銅代謝障礙。由於過多的銅沈積於腦、肝、腎及角膜等部位，致使患者出現相應部位的臨床癥狀及體征。病變的確診主要依靠臨床特征及實驗室檢查，但CT和MRI能顯示該病在腦和肝臟等部位的病理改變，發現病變的部位，範圍和損害程度，為臨床診斷提供可靠的信息，因此對指導臨床治療和估價預後具有重要意義。
這是壹種銅代謝障礙的隱性遺傳病。主要的病理生理變化是血漿銅藍蛋白減少，導致銅沈積在豆狀核、肝臟、角膜和腎臟上。
精神癥狀無特異性，臨床診斷可根據角膜K－F環，尿和大便銅排泄量增加，以及血漿銅藍蛋白減少確診。
精神癥狀可出現在疾病的早期，隨著病情的發展，癥狀漸趨明顯。於兒童期起病者，病情發展快，可表現為情緒不穩，隨後出現假性延髓病（假性球麻痹）和錐體外系癥狀如肌痙攣和肌強直。於青少年期和成人期起病者，病程遷延，可出現震顫、強直和運動減少，極少數病人可出現抽搐隨後可伴情緒高漲；有時可出現幻覺－妄想綜合征，亦可出現敵對和其他反社會人格改變，不久可發展為癡呆。