腦洞 | 球麻痹（延髓麻痹）的病人們
病例壹：49歲女性，主因言語不利10月入院。病程中曾有飲水嗆咳、吞咽困難，偶有氣短，感冒、勞累、情緒激動後癥狀加重，休息後減輕，有“晨輕暮重”，無上瞼下垂、肢體麻木無力、“肉跳”、肌肉疼痛、肌肉萎縮，兩次就診於當地醫院，行頭顱MRI、鼻竇CT未見異常，按“球麻痹？失音癥？”治療後無好轉，後至我院就診，查體示言語不清（鼻音明顯），雙側咽反射存在，偶有飲水嗆咳、吞咽困難，舌肌無萎縮，考慮病程中有晨輕暮重，行重復神經電刺激陰性，外送ACHR和Musk抗體陰性，腦幹薄層MR平掃+增強未見異常，給予行新斯的明試驗可疑陽性，考慮重癥肌無力（疑診），給予溴比斯的明後癥狀有所緩解。因患者拒絕腰穿及其他抽血檢查，副腫瘤綜合征、腦幹腦炎無法排除，建議帶藥出院，定期隨診，必要時完善相關檢查。
病例二：63歲男性，主因舌肌顫動1年，言語不清、飲水嗆咳11月余入院。1年前出現舌肌顫動，未重視，11月前出現言語不清、飲水嗆咳，無吞咽困難，當地醫院按“腦梗死”給予治療後無好轉，後再次就診於外院行肌電圖是“雙側舌肌針極肌電圖電靜息時可見可疑失神經電位”，考慮“運動神經元病可能”，給予神經保護治療後癥狀仍逐漸加重，並出現吞咽困難，於外院復查神經電生理示“重復神經電刺激未見明顯異常，雙側舌肌針極肌電圖靜息時可見失神經電位”，後至我院就診，查體示言語不清，舌肌萎縮、纖顫，雙側咽反射消失，有飲水嗆咳及吞咽困難，行腰穿未見異常，腦幹薄層MR平掃+增強提示椎-基底動脈迂曲，延髓右份受壓、變形，不除外“運動神經元病，椎-基底動脈延長擴張癥”，給予神經保護治療並建議神經外科進壹步就診。
病例三：73歲男性，主因姿勢異常1年，聲音嘶啞、飲水嗆咳1月入院。1年前患者覺頸項部不適，逐漸出現頸部前伸、低頭等姿勢，未重視。1月前出現聲音嘶啞、飲水嗆咳，無肢體麻木無力、“肉跳”、肌肉疼痛、肌肉萎縮，無晨輕暮重，此後癥狀逐漸加重並偶有吞咽困難，就診於我院行電子喉鏡基本正常，頭顱MRI提示中腦明顯萎縮，神經電生理示重復神經電刺激及針極肌電圖等均未見明顯異常，查體示雙側眼球下視不到位，雙側咽反射存在，有吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞，舌肌可見震顫，雙下肢病理征陽性，考慮“進行性核上性麻痹”可能，給予神經保護治療。
思考：
1.上述三個病例的延髓麻痹如何分類，答案如下：
病例壹：咽肌的神經-肌肉接頭問題；
病例二：真性球麻痹——不論是運動神經元病或是血管壓迫，都的確導致了延髓的病變，但這個病例究竟屬於哪種，目前不好說；
病例三：假性球麻痹——因中腦萎縮並累及相應部分的雙側皮質腦幹束，而中腦屬於延髓的上遊，造成延髓內運動神經核失去其上部神經支配而出現延髓麻痹；
2.有言語不清，就要問有無飲水嗆咳、吞咽困難，問有無晨輕暮重，記得真假球麻痹的區別並查咽反射；
4.雖然重癥肌無力可以有延髓型，但該病屬於神經-肌肉接頭疾病。單純的延髓型重癥肌無力，重復神經電刺激可以結果正常（因為無法檢查該部位，而其他部位可以正常，這也提示我們，看肌電圖報告不能只看最後“重復神經電刺激未見明顯異常”這個結論，還要報告中具體做的部位），這時重癥肌無力相關抗體和新斯的明試驗就相當重要了。目前新斯的明試驗關於重癥肌無力延髓型有不同的量表，但都有局限性、不好評估，我給病人做新斯的明試驗的時候，是讓病人數數字（從1開始），計時1分鐘，比較註射藥物後與註射前的語速。（實際上，語音、語調也會有變化，很難評估，是否有同道有更好的辦法？）
5.球麻痹的病人，咱們神經內科要註意鑒別腦幹梗死、腦幹腦炎、運動神經元病、重癥肌無力等疾病，並根據患者癥狀選擇相應的檢查，如頭顱MRI（+DWI+ADC）、腦幹薄層MR平掃+增強、腰椎穿刺術、重復神經電刺激、針極肌電圖等。另外，必要時要排除耳鼻喉科等神經科以外的梗阻性疾病。病例二中那個“椎基底動脈迂曲致延髓受壓、變形”的確屬於腦幹薄層MR的意外收獲。病例三中患者的姿勢異常屬於PSP的壹種代償姿勢，多認識壹些代償姿勢有助於對疾病的判斷，我對收集這些代償姿勢非常感興趣，同道們還能提出哪些疾病的代償性姿勢？盼***同學習~
附相關知識點：
球麻痹：球麻痹即延髓麻痹。因為延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹稱為球麻痹，又叫真性球麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位，造成延腦內運動神經核失去上部之神經支配，而出現的延髓麻痹，稱為假性球麻痹。?
真性球麻痹：延髓內的運動神經核團，或來自延髓的顱神經(包括咽神經、迷走神經和舌下神經)，因病引起麻痹時，就會出現壹組癥狀群。主要表現飲水進食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失音等。所以，凡是病變直接損害了延髓或相關的顱神經者，稱為真性球麻痹。
假性球麻痹：是由雙側上運動神經元病損（主要是運動皮質及其發出的皮質腦幹束）使延髓運動性顱神經核---疑核以及腦橋三叉神經運動核失去了上運動神經元的支配發生中樞性癱瘓所致，臨床表現為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓，其癥候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病變引起的，故而命名為假性球麻痹。
真假球麻痹的鑒別，啥都不說了，見表格：?
關於真假球麻痹的鑒別，我有壹句小小的歌訣有助於記憶，遇到此類的病人會在心裏叨叨默念：“壹位壹征兩反射，強哭強笑舌萎縮”，基本囊括了真假球麻痹的主要鑒別點，詳解如下：
壹位：病變部位；
壹征：病理征/錐體束征；
兩反射：咽反射、下頜反射等，其中咽反射是核心鑒別點；
強哭強笑和舌萎縮：是的，就是強哭強笑和舌萎縮。
（本歌訣僅代表鑒別點的名稱，具體內容請對號入座~）
另外，真假球麻痹性還有很多區別：
假性球麻痹主要為“三主癥” ⑴ 三個困難 ⑵病理性腦幹反射 ⑶情感障礙 三個困難 1)言語困難：其本質是構音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運動麻痹和肌張力亢進造成的。是壹種語音模糊。 2)發聲困難：很具特征患者所具有的個人特色消失，聲音單調、低啞、粗鈍。或者相反； 3)進食困難 ：如果食物進入咽腔則仍能順利完成吞咽。 病理性腦幹反射 ：由於是上運動神經元麻痹，除生理性腦幹反射活躍和亢進外，還出現壹些病理性腦幹反射，這些反射大多是壹些在嬰兒期存在長大後被皮質抑制的壹些原始反射。這些原始反射又復出現叫做病理性腦幹反射，臨床常見的是吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。
假性球麻痹的情感障礙 ：患者表情淡漠、約半數出現無原因的、難以控制的強哭強笑發作，強哭叫強笑常見。 表情特異，獨處時表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關心，由於表情肌張力亢進患者常睜起眼睛額紋皺起，口張很大，呈現壹種悲哀的表情變化少、單調。 受到刺激時則壹反靜止狀態，表情變化迅速，甚至出現強哭強笑發作。 強哭強笑發作本質是呼吸中樞的釋放，呼吸肌、面肌痙攣所造成的壹種窒息狀態。這種狀態恰好和哭或笑的樣子像似而已，不能認為是情感的壹種失禁。 機械刺激如痛、溫覺不能誘發，而常常是以某種程度的情感活動所誘發，壹些根本不應引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發，而且在壹個患者總是以同樣的狀態表現的。 此外還有其他癥候：智能障礙、記憶力逐漸低下。 排尿障礙發生緊迫性的排尿，強制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善；錐體系癥候；錐體外系：小腦癥候可出現站立和步行障礙站立時下肢分開、寬基運動時***濟失調。這是因為與皮質腦幹束壹起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導束受累所致。
假性球麻痹性攝食-吞咽障礙：假性球麻痹在攝食-吞咽準備期、口腔期障礙嚴重，咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有壹定程度的存留，雖然移至咽部期後吞咽反射表現遲緩，然而壹旦受到誘發，其後的吞咽運動會依次進行。這種時間差會引發誤咽。由於常並發高級腦功能障礙，其癥狀有：不知進食順序，重復相同動作，進食中說話使誤咽危險加大，容易忽略餐桌壹側的食物，舌部和咬肌功能正常卻無法吞咽塞滿口內的食物。 真性球麻痹性攝食-吞咽障礙：球麻痹由損害腦幹部延髓吞咽中樞的病竈引起，攝食-吞咽障礙主要發生在咽部期，吞咽反射的誘發極其微弱甚至消失。在先行期、準備期，甚至口腔期沒有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。代表性疾病是Wallenberg Syndrome。由於喉部擡高不夠，且食管入口處擴張狀況不好，環狀咽肌不夠松弛，導致食塊在咽部滯留，常發生吞咽後的誤咽。
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