心臟澱粉樣變性的病因學
心臟澱粉樣變性發病機制
這種疾病的發病機制還不完全清楚。組織化學分析表明，不同臨床類型澱粉樣蛋白的特殊成分是不同的。這裏只簡單介紹壹下目前對各種類型發病機制的認識。1.原發性由於每株漿細胞的增殖和惡性轉化，重鏈和輕鏈比例失衡，導致輕鏈過多，其中大部分是λ型輕鏈，超過巨噬細胞的分解代謝能力，聚合形成澱粉樣纖維。骨髓瘤相關澱粉樣蛋白的機制基本相同。
2.繼發原發疾病的抗原刺激激活巨噬細胞。在白細胞介素-1的作用下，肝細胞產生大量血清AA(SAA)蛋白，導致巨噬細胞功能紊亂，導致不溶性AA蛋白的形成。地中海熱澱粉樣原纖維中AA蛋白的遺傳機制相似。
3.局限性漿細胞浸潤在某些病例中很常見。組織化學分析顯示澱粉樣纖維為al，因此其機制與原發性相似。在某些情況下，內分泌腺分泌的相應激素，如甲狀腺髓樣癌的澱粉樣纖維，主要由降鈣素原組成，是澱粉樣物質的沈積。為什麽它是有限的還不清楚。
4.前白蛋白是從某些老年患者的心肌中分離出來的，它不是由心肌細胞產生的。推測其前體由心外組織產生，部分病例通過血液循環和病變處沈積而分離出，為心鈉素，主要產生於心房肌細胞。
5.血液透析相關的正常人有核細胞產生β2微球蛋白，其中99.9%從腎小球中濾出，被腎小管重吸收並分解代謝。腎病患者的腎小管不能分解它們，所以大量儲存在體內。血液透析患者長期使用仿銅膜或醋酸纖維膜不能沈澱β2微球蛋白，為澱粉樣纖維的形成提供了條件。
雖然病理研究發現原發患者澱粉樣變壹般侵犯心臟，但僅有1/2 ~ 1/3患者有明顯的心臟臨床表現，繼發性患者不到10%，老年患者更少。而家族遺傳性血液透析患者只是偶爾出現疾病晚期心臟的臨床表現，兩者都是澱粉樣變，心臟侵犯的頻率和臨床表現是壹樣的。
病理:大體檢查:心臟呈橡膠狀，缺乏彈性，心室遊離壁和室間隔均肥厚，屍檢可初步診斷。80%的心室大小正常，20%的心室常並發冠心病或慢性肺源性心臟病。大多數雙側心房有中度擴張。25%的心腔內有附壁血栓。幾乎所有患者的心房內壁可見表面光滑的局竈性棕色澱粉樣沈積物，並向瓣膜和心內膜擴散。
光學顯微鏡觀察:心肌細胞間有無定形的玻璃狀透明物質，多分散於心室肌，導致心肌細胞萎縮壞死，結締組織增生。心內膜瓣、乳頭肌、心包都被病變侵犯。在偏光顯微鏡下觀察剛果紅染色，表明特定的綠色雙折射是特異的。
電鏡下觀察發現，澱粉樣蛋白主要由細長而堅硬的纖維組成，每根纖維由亞單位原纖維組成。x射線晶體分析和紅外光譜儀檢驗表明，存在壹種特殊的排列模式，稱為β-片層結構。此外，還有壹種五角形的物質叫做p成分，它的性質與C反應蛋白非常相似。