軟骨瘤是怎麽形成的,為什麽會長出來?
骨軟骨肉瘤是壹種起源於軟骨組織的惡性腫瘤,根據其發生部位可分為中心型和周圍型。前者發生於骨髓腔或皮質,後者發生於骨膜下皮質或骨膜。根據腫瘤的發展過程,可分為原發性和繼發性。前者起病早,惡性程度高,發展快,預後差,後者是骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡變,起病晚,發展慢,預後稍好,占軟骨肉瘤的4%。
病因和病理學:
軟骨肉瘤的主要成分是腫瘤軟骨細胞、鈣化軟骨和軟骨骨。在主要的腫瘤組織中,偶爾可見少量的骨樣組織或瘤骨島,此外,還可能有少量的粘液組織和纖維組織。少數病例粘液組織增多,有時病理診斷為粘液樣肉瘤。根據內眼觀察,腫瘤骨形態稍擴張,皮質骨表面增厚、粗糙、凹陷。部分病例還可見局部骨皮質的完全破壞,形成與骨組織相連的增大而突出的腫瘤塊。有些腫瘤由於變性形成假性囊腫或粘液變性。周圍軟骨肉瘤可以是球形或厚結節狀。切面上可見許多多面體小體,呈實心藍白色。
顯微鏡下軟骨肉瘤主要表現為排列紊亂、大小不壹的軟骨細胞,少數黏液樣細胞廣泛散在於軟骨組織基質中。部分軟骨有不規則鈣化或骨化。同壹腫瘤不同部位分化程度不同,需要仔細檢查觀察。
臨床表現
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原發性軟骨肉瘤,發病年齡壹般在30歲以下,男性多於女性,尤其好發於股骨下段、脛骨上段、肱骨上段幹骺端。其他部位,如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨也會受到影響。很少發生在短骨。主要癥狀是鈍痛。它可以從間歇性變為持續性,並影響相鄰關節以限制其活動。有時局部觸診腫塊,但無明顯壓痛,周圍皮膚可有充血、紅熱。
繼發性軟骨肉瘤壹般是30歲以上的成年人,男性多見。最常見的疾病是骨盆,其次是肩胛骨、股骨和肱骨。腫塊為主要表現,病程緩慢,疼痛不明顯,周圍皮膚無赤熱現象。當它靠近關節時,會引起關節腫脹和活動受限。如果刺激神經壓迫,可引起放射性疼痛和麻木。位於胸部和骨盆的腫瘤壹般很難發現,直到腫瘤壓迫內臟並產生相應的癥狀。
x線表現
(1)中央型比周圍型多見,原發型多見。原發病例中,腫瘤發生在幹骺端的髓腔內,表現為較大的單腔或多腔半透明區,邊緣不規則,內有不規則的鈣化點和骨碎片。有時可見大量絮狀鈣化和骨化斑塊覆蓋骨區,形成致密陰影。腫瘤腫脹生長,可使骨皮質變薄。壹旦腫瘤穿透骨皮質或並發病理性骨折,腫瘤迅速侵入周圍軟組織,形成軟組織腫塊,內有散在的鈣化點。由於腫瘤的刺激,骨膜下常形成多層新骨,使骨皮質增厚或腫瘤突破新骨而出現“袖口”征。繼發性腫瘤的X線表現為:腫瘤溶骨性透明影增大,邊緣模糊,鈣化點增多,鈣化影聚成堆時溶解消失。最後,腫瘤穿透皮質,在軟組織內發展,形成鈣化陰影。
(2)周圍型軟中央型少見。其中,二級多於壹級。骨軟骨瘤的惡變常表現為在原發性骨軟骨瘤的基礎上軟骨帽增大增厚,形成模糊的軟骨組織塊。腫瘤內部及周圍軟組織內有大量散在的點狀或絮狀不規則鈣化,有時形成粗長的新骨,骨部分還可出現小梁紊亂和破壞的征象。軟骨瘤的惡變不僅表現為生長迅速,而且由於腫瘤的破壞,使原有的典型軟骨瘤消失。少數病例可出現袖帶骨膜反應。
鑒別診斷:
鑒別診斷
(1)軟骨瘤瘤內也有散在的砂樣鈣化,但較軟骨瘤小而少,骨皮質完整,無骨膜反應。
(2)骨肉瘤由瘤樣骨組織和由肉瘤樣結締組織演變而來的骨組織組成。骨肉瘤含有特征性的腫瘤骨。
(3)軟骨纖維肉瘤從組織排列上看是良性的,復發率低。
治療和預防:
最有效的方法是手術切除。確診後,應根據具體情況考慮局部大塊切除、節段截肢或截肢。大多數軟骨肉瘤的外科手術應以局部完全切除為主,對於惡性程度高、發展迅速的復發或原發病例應進行截肢或關節截肢。低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。
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