骨肉瘤(1)總表現
1.好發人群:10~20歲> 21~30歲;男:女=2:1
2.部位:生長活躍的幹骺端,最常見部位為股骨遠端和脛骨近端。膝關節周圍>肱骨近端、腓骨近端
3.骨肉瘤多為原發性,但可繼發於其他骨腫瘤或瘤樣病變,也可繼發於骨髓炎、paget病、先天性成骨發育不全等潛在疾病;還可繼發於各種骨腫瘤的放療後
臨床表現
1.疼痛:間歇性隱痛→持續性並漸進行加重,夜間痛明顯。壓痛點於關節旁
2.局部漸腫脹,進行性加重,可影響鄰近關節活動,界不清。腫瘤生長增大致表面皮膚張力增高,發亮,皮溫可升高,淺靜脈怒張。
3.病史2~4個月,晚期可出現發熱、消瘦、貧血,原因——遠處轉移(肺)
實驗室檢查
1.紅細胞沈降率加快(腫瘤發展和復發指標)
2.堿性磷酸酶增高,骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化較好骨肉瘤、皮質旁骨肉瘤可正常。復發和轉移的監測和預後評估
3.高骨鈣素——預後好,尤文肉瘤不表達骨鈣素
4.乳酸脫氫酶高——預後差
5.血清銅含量增高與腫瘤在體內的活動度成正比。
6.骨肉瘤伴有轉移的患者較單純骨肉瘤患者的血清鋅低
影像學檢查
1.X線:
①長骨幹骺端浸潤性、彌漫性骨質破壞,骨質破壞可呈篩孔狀、斑片狀或蟲蝕狀等不同形態,破壞程度不同,範圍不壹,邊緣不清,溶骨性或成骨性為主,或混合存在。
②病變累及周圍軟組織,表現為軟組織陰影,並可見各種形態的瘤骨陰影,可呈針狀、棉絮狀或高密度的象牙質樣。
③骨膜反應:Codman三角或“日光”放射狀
根據骨破壞和腫瘤骨的多寡分類(3):
1.硬化型:以腫瘤新生骨形成為主。瘤體內大量雲絮狀、斑塊狀瘤骨,密度較高,有時呈象牙質改變。骨破壞壹般不顯著。軟組織腫塊內也有較多的瘤骨。骨膜增生較明顯。
2.溶骨型,以骨質破壞為主,廣泛的溶骨性破壞,易引起病理性骨折。-般仍可見少量瘤骨及骨膜增生。
3.混合型
2. CT:骨內外腫瘤塊密度不均,內見各種形式的瘤骨、瘤軟骨環形鈣化及壞死囊變區。肺部轉移竈(明顯)
3.放射性核素全身骨掃描:可顯示骨肉瘤的部位和範圍,以及骨轉移竈的部位和數目,為分期的評價之壹,也可作為隨訪的檢查內容。
4.血管造影:了解腫瘤血液供應特點——設計手術的參考依據,同時通過導管進行化療栓塞
5.MRI:對顯示腫瘤內部結構非常敏感
(1)T1WI:不均勻的低信號;T2WI:瘤骨、骨膜反應和瘤軟骨鈣化表現為低信號,其他腫瘤實質為高信號
(2)適用於脊柱,骨盆等深在腫瘤;判斷手術範圍
病理
1.肉眼:魚肉樣改變,其斷面還可見鈣化竈,軟骨組織,出血,壞死,液化和囊腔形成。
2.鏡下:肉瘤細胞直接形成骨樣組織。肉瘤細胞具有明顯的異型性,大小不壹,核大,形態奇異,核深染,核分裂多見,可見瘤巨細胞。
3.轉移:腫瘤穿破骨皮質,侵入周圍軟組織,亦可向髓腔擴散。
4.分級:
I型:腫瘤分化較高,有壹定異型性,核分裂少見
II型:兩者之間
III型:腫瘤分化很差,明顯異型性,瘤巨細胞多見,核分裂多見
5.亞型:
(1)中心性骨肉瘤:指原發骨內破壞骨質的類型,包括普通型骨肉瘤、髓內分化好低度惡性骨肉瘤,小圓細胞骨肉瘤和血管擴張性骨肉瘤
(2)表面性骨肉瘤:發生在骨表面,壹般較少侵犯骨質,包括骨旁骨肉瘤、高度惡性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤
診斷——臨床+影像+活檢