小兒纖維性膽管炎
人體的膽其實說的就是膽囊，其主要是由肝臟分泌的，能夠幫助人體排毒等等，作用還是非常多的，但有些小孩患有小兒纖維性膽管炎，這就會影響到人的排毒系統了，那麽什麽是小兒纖維性膽管炎呢？
小兒纖維性膽管炎有哪些癥狀
小兒纖維性膽管炎的癥狀是很明顯的，會表現出強烈的疼痛感，那麽小兒纖維性膽管炎有哪些癥狀呢？
小兒纖維性膽管炎常表現為中上腹不適、脹痛，或呈絞痛發作，進食油膩食物後可加重上腹疼痛，很少有發熱和黃疸，腹部體征不明顯，可僅有上腹輕壓痛，膽囊不腫大。如發生急性發作，則出現腹痛，寒戰高熱和黃疸等三聯征。除有急性膽管炎的Charcot三聯癥（腹痛、寒戰高熱、黃疸）外，還有休克、神經中樞系統受抑制表現，稱為Reynolds五聯征。
小兒纖維性膽管炎是壹種膽汁淤積綜合征，是以肝內、外膽管炎癥導致肝內外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性、增生，致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞。最終可發展成膽汁性肝硬化和門脈高壓，少數病例可累及膽囊和胰管，可伴有慢性潰瘍性結腸炎或腹膜後纖維化。
小兒纖維性膽管炎是什麽原因引起的
小兒纖維性膽管炎通常都是因為遺傳，但還有其他復雜的原因，那麽小兒纖維性膽管炎是什麽原因引起的呢？
小兒纖維性膽管炎由先天性遺傳因素導致的。首先纖維性膽管炎可能是壹種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結婚的子女發生本病的機遇較高。部分學者認為是壹種常染色體隱性遺傳病。原發性纖維性膽管炎病兒經常出現組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細胞抗原)較對照組明顯升高，有人認為是壹種免疫功能調節失調病。
發病機制早期肝活體組織檢查可見門脈及匯管區炎癥反應，結締組織增生，淋巴細胞及漿細胞浸潤，小葉間膽管增生。膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替，管壁增厚變硬，管腔狹窄直至閉鎖。根據膽管受侵的範圍不同而分為彌漫型、局限型和節段型(又稱跳躍型)。
小兒纖維性膽管炎嚴重嗎
患有小兒纖維性膽管炎要及時治療，那麽小兒纖維性膽管炎是比較嚴重的病嗎？
小兒確診是纖維性膽管炎的話，主要是從飲食上註意，不要吃油膩的食物。飲食要清淡，忌油膩就可以了。嚴重者禁食，壹般要給易消化的流質飲食，忌油膩食物。多吃含維生素的食物，少吃辛辣刺激的食物。此病的治療主要是對癥治療消炎利膽及免疫抑制藥抗纖維化及並發癥的治療，可采用中藥消炎利膽，引流膽汁入消化道硬化性膽管炎有致病原因時，可用手術方法去除病因。
小兒纖維性膽管炎如果治療不得當的話，是非常危險的，而兒童膽管炎分為很多種類型，比如說急性膽管炎和慢性膽管炎，對於急性膽管炎來說，是非常容易治療成功的，而對於慢性膽管炎來說，治療的難度就比較大，需要費點事。
小兒纖維性膽管炎怎麽辦
小兒纖維性膽管炎屬於遺傳病的壹種，如果患有小兒纖維性膽管炎應該怎麽辦呢？
小兒纖維性膽管炎是比較常見的肝膽外科疾病，對孩子的健康影響很大，可以引起發燒，上腹部疼痛，惡心，嘔吐，黃疸等不等的臨床癥狀，嚴重的話可以出現感染性休克，化膿性膽管炎。具體多長時間能夠好轉，因人而異，還是積極配合醫生的治療，醫生會根據孩子的具體情況，采取相應的治療措施。
小兒纖維性膽管炎可以用手術方式，去除梗阻因素，保證膽道引流暢通。在急性發作，先控制感染，等病情穩定後再施手術。切開膽管取除結石或蛔蟲，並作T形管引流。如有奧狄括約肌狹窄，可作括約肌成形術，如有膽總管下端梗阻可作膽總管十二指腸吻合或膽管空腸Roux-y吻合等膽腸內引流術。為解除感染病竈，應切除膽囊。肝內膽管狹窄者，須徹底了解其病理變化，解除其梗阻原因。