重癥肌無力修訂版簡介5438年6月+65438年10月+2009年9月
請註意，這個版本是壹個廢棄的修訂版。要獲取最新版本，請點擊此處獲取目錄1。概述2病因病機3辨證4診斷5治療1。概述是橫紋肌病神經肌肉接頭處傳導障礙的自身免疫性疾病，表現為肌肉疲勞，早晚輕，休息後緩解。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌。嚴重的時候球就癱瘓了。
重癥肌無力是壹種由於神經肌肉傳遞功能障礙而影響肌肉收縮的慢性疾病，是最常見的神經肌肉疾病之壹，以受累橫紋肌無力為特征。至今尚無特效療法，其病因和發病機制也不完全清楚。目前壹致的認識是屬於自身免疫性疾病。
這種病的癥狀和中醫古籍中所載的癥狀類似，有鞘、痿、盲、瞼下垂、瞼廢等。早在《黃帝內經》中就有明確的描述:“胃實非虛諸脈，謂筋懈懶，筋懈懶，陰迫，則氣不可收，故為社。”(靈樞口文)隋代《諸邪閉目論》:裏子氣虛，則膚開受風，風在眼瞼之間...於是皮膚就會又慢又豎，掛在眼睛上就開不了，世界就會呼喚眼睛。詳細闡述了眼肌型重癥肌無力的病因、發病機制及證候。明清時期，對此也有論述。比如《凈月全書》稱之為“細胞下降”；《海印指南》對氣病的診斷是“瞼寬”。肌肉型重癥肌無力似乎屬於痿。明代《證治規範》記載:“手足痿軟無力，百節松弛不愈。”以上說明中醫對這種疾病有相當的了解。
現代醫家張錫純曾描述過用馬錢子治療痿證的經驗。中醫治療本病的臨床報道始於1958。從20世紀50年代到60年代，對這種疾病的治療主要基於個人和臨床數據。也有人嘗試用針灸和馬錢子治療，取得了壹定的效果。70年代大樣本報道逐漸增多，辨證分型日趨完善。多數醫家認為本病始於脾腎虛弱，從而立法健脾補腎。從1980到1990，已有30余篇文獻報道，共1727例。據統計，83.3%病例采用補脾益腎法治療，總有效率為92%。此外，還有健脾補腎的同時祛風溫陽通絡等治療方法，效果也不錯。除辨證治療外，針灸配合中藥或抗膽堿酯酶藥物治療本病的報道較多。單純針灸治療本病的報道多見於眼型，也有耳針治愈的報道。
關於中醫藥治療該病的機制報道較少。值得指出的是，近年來，通過中西醫結合成功搶救了不少重癥肌無力危象患者。有醫生通過補脾腎觀察重癥肌無力，結果證實補脾腎可以調節機體免疫功能。也有醫生發現，用於治療這種疾病的藥物，如黃芪、白術、茯苓、淫羊藿、海藻等，可以提高體液免疫和細胞免疫。今後如能加強對本病的臨床及機理的實驗研究和有效方劑的藥理研究，將有助於進壹步提高療效。
2病因病機重癥肌無力的發病多因先天稟賦不足，慢性體虛，導致精血不足，氣血運行不暢，經絡不通等壹系列癥狀，與脾、腎、肝、肺等臟腑密切相關。
脾因脾弱而為肌肉之主，眼瞼屬脾，為後天之本。如果脾胃虛弱，或因病致氣血生化來源不足，筋骨失養，逐漸導致四肢無力，眼瞼下垂，甚至肌肉萎縮。
腎精虧虛腎藏精，精血共存。慢性疾病、缺乏活力或慢性排泄導致的腎精不足。精氣不足得不到灌溉，血虛得不到滋養，筋骨失去營養和水分，導致四肢無力，腰腿無力。
肝血虧虛的肝藏血，主補。肝血虧虛，當筋骨失去營養和水分時，筋骨松弛，關節不利，導致四肢無力。
3辨證分型根據各地醫生的治療經驗，本病的辨證常分為以下五型:
1.脾胃氣虛多見於單純性眼肌型，壹側或兩側眼瞼下垂，晨輕暮重，伴有食欲不振、大便爛軟、乏力、聲音低沈、氣短、面色黃黃、消瘦。舌胖瘦，脈細。
2.脾腎氣陰兩虛多見於全身型，表現為全身無力，吞咽咀嚼困難，復視。除脾虛外，可見氣短、咽幹。舌紅，苔薄，脈細。
3.脾腎陽虛多見於全身型或髓質型。有明顯的畏寒、便溏、腰酸、吞咽明顯困難、極度疲勞。舌邊有齒痕，苔薄而輕，脈重而弱。
4.肝腎陰虛除了肌肉無力的癥狀外，還有復視、斜視、目定珠圓或轉動不靈活，並伴有頭暈耳鳴、失眠多夢、腰膝酸軟、顴骨紅升火、晝夜幹燥、手腳發熱、盜汗或自汗。舌紅，少苔或無苔，脈細。
5.氣血兩虛除了肌肉無力的癥狀外，還伴有面色發黃或蒼白消瘦、飲食不節、食欲不振、乏力、低聲氣短、頭暈乏力。舌淡嫩，苔薄白，脈弱或重。
4診斷1。病史和癥狀:
青少年和兒童較為常見，常出現上瞼下垂、復視、咀嚼吞咽困難，或肢體無力後加重等癥狀就醫。
二、體檢發現:
眼外肌麻痹，肢體肌肉耐力下降，疲勞試驗陽性，對患側肌肉重復動作或連續叩擊某壹反射，表現為反應逐漸減弱或不能。
三、輔助檢查:
1.新斯的明試驗:肌肉註射硫酸新斯的明甲酯(0.51mg)，在0.51h內明顯改善時肌力為陽性，即可確診。為防止新斯的明出現毒蕈堿反應，應肌註阿托品0.51mg。
2.免疫功能檢查可能異常。
3.血清膽堿酯酶、免疫球蛋白、乙酰膽堿受體抗體滴度升高。
4.胸部x光或CT檢查可能有胸腺腫大或腫瘤。
5.心電圖可以不正常。
6.電生理檢查:誘發電流持續* * *且受累肌肉反應迅速消失。肌電圖:重復頻率* * *，低頻* * *振幅減小，高頻* * *振幅增大。如果下降超過初始振幅超過10%或增加超過50%，則為正值。
四、鑒定:
應排除甲狀腺機能亢進性肌病、多發性肌炎、格林-巴利綜合征、周期性癱瘓和癌性肌無力綜合征。
壹、抗膽堿酯酶藥物，吡啶斯的明60240mg/次，35次/d口服。
二、免疫抑制劑:
根據免疫功能，對膽堿酯酶抑制劑無效者給予口服潑尼松3060mg /d，共35個月，或環磷酰胺200mg加入25%葡萄糖20ml和維生素B6100200mg靜脈註射，隔日1次，20次為1個療程。
三、大劑量丙烯球靜脈滴註:
100200mg/kg，用500ml生理鹽水稀釋，靜脈滴註，每周12次。
四、血漿置換療法:
有條件的醫院都有，每次交換10001500ml，每周兩次。
五、內科治療無效的胸腺瘤:
放療或腫瘤切除是可行的。
5.1治療標準由於該病臨床進程緩慢，可能存在自然緩解期。雖然癥狀消失了，但治愈不壹定，療程太短，鞏固不了療效。因此，本病療效觀察不應少於3個月，治愈病例需觀察壹年後才能判定。目前，中醫藥治療重癥肌無力的療效評價尚未統壹。根據各種意見，總結如下:
臨床治愈:臨床癥狀和體征全部消失，復工或從事輕體力工作後，肌電圖恢復正常或隨意收縮後，肌肉動作電位的振幅和頻率逐漸降低。隨訪壹年無復發。
效果顯著:大部分臨床癥狀或體征消失，人能自理。還是要吃抗乙酰膽堿單胺類，激素下降了1/2以上。肌電圖有了顯著的提高。
有效:臨床癥狀或體征有所改善。抗乙酰膽堿酯酶劑和激素減少1/3 ~ 1/5。肌電圖略有改善或保持不變。
無效:治療3個月後，臨床癥狀、體征及藥物用量與治療前後無變化。
5.2(1)脾胃虛弱分類治療:
治療:益氣健脾
處方:黨參、黃芪各15 ~ 30克，升麻、柴胡各9 ~ 12克，白術、當歸各15克，陳皮9克，大棗、甘草6克。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
加減:可酌情加入黃精、山藥、扁豆等藥物。
常用方劑:六君子湯、沈淩白術散。
(2)脾腎氣陰兩虛。
治療:益氣滋陰。
處方:黨參、黃芪各15 ~ 20g，生地、熟地、山藥、枸杞子、山茱萸、白術各15g，龜板12g，甘草6g。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
加減:麥冬、五味子、白芍、阿膠、紫河車片等。可酌情添加。
常用方劑:生脈散、左歸丸。
(3)脾腎陽虛
治療:溫陽益氣。
處方:黨參、黃芪各15 ~ 30克，附子、肉桂各9克，鹿角霜、熟地、山藥、枸杞子、山茱萸各15克。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
加減:可酌情加入鎖陽、巴戟天、補骨脂、杜仲、桑寄生、紫河車片等藥物。
常用方劑:金匱腎氣丸、貴由丸、申思丸。
(4)肝腎陰虛
治法:滋腎養肝
處方:生地65438±05g，山藥、茯苓、黨參、麥冬、菟絲子、白芍、當歸各65438±00g，山茱萸、澤瀉、牡丹皮、枸杞子各6g。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
加減:陰虛火旺加知母、黃柏、玄參；自汗配浮小麥、麻黃根、煆牡蠣。
常用方劑:杞菊地黃丸、六味地黃丸、生脈散。
(5)氣血兩虛
治療:補氣生血。
處方:黨參、白術、茯苓、當歸、白芍各10g，生地15g，炙甘草、川芎3g。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
加減:可服用紫河車粉或胎盤片。
常用方劑:十全大補湯。
療效:用上述方治療不同癥狀的重癥肌無力803例。結果:臨床治愈463例，顯效94例，有效128例，無效118例，總有效率為85%。
5.3方劑治療(1)益氣升陽湯
組成:黃芪、黨參各15 ~ 30g，白術、當歸各15g，紫河車12g，陳皮、柴胡、甘草各6g。
加減:中虛抑郁加人參、桔梗；腎陽虛者加巴戟天、肉蓯蓉、鹿角膠；腎陰虛吃六味地黃丸更嚴重；若陰虛兼虛熱，可用西洋參代替黨參，可加知母、沙參。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
療效:方上* * * *治療本病51例；治愈21例，有效26例，無效4例。總有效率為92.2%。
(2)保元湯
組成:黨參12g，黃芪18g，柴胡和升麻各9g，生姜和肉桂各6g，防風和甘草各6g，赤芍、白芍和地龍各10g。
加減:畏光、流淚、厭食、蒼術、羌活；復視、斜視、眼球運動受限加川芎、全蠍、蜈蚣；面色蒼白，缺乏活動；紅參容易黨參；病程長，反復發作，四肢不溫加熟輔料、鹿角膠；煩躁口渴，舌紅苔黃，去除防風和幹姜，加入仙鶴草和旱蓮草。
用法:每日1劑，水煎服，分3次溫服。病情好轉後，將本方制成顆粒口服，每次20克，每日2次。
療效:采用方上* * *，治療眼肌型重癥肌無力65例，臨床治愈24例，好轉36例，無效5例，總有效率92.5%。
(3)健脾楊莊湯
組成:黨參15 ~ 30g，白術12g，黃芪24 ~ 60g，升麻9 ~ 12g，柴胡9 ~ 18g，熟附子15 ~ 65438。
加減:腎陽虛加肉桂、鹿茸、枸杞子、巴戟天、黑芝麻；四肢的力量很強有雞血藤和幹地龍；桂枝治喘；多汗，去麻黃；服藥後口幹或皮膚灼熱可加入生地、麥冬；局部肌肉抽動加全蠍、蜈蚣；酌情減少附子的用量。
用法:每日1劑，水煎兩次，約250 ml，分兩次溫服。熟附子的劑量要從小劑量開始，適當增加。少數患者有輕度口幹、頭暈、舌麻木、四肢麻木和皮膚燒灼感，或局部肌肉抽搐。出現上述癥狀時，可根據上述加減靈活變化。
療效:方上* * * *治療本病41例，臨床治愈12例，顯效17例，有效9例，無效3例，總有效率為92.7%。
(4)補中益氣湯加減
組成:黨參12g、白術12g、茯苓12g、炙甘草5g、黃芪15g、當歸10g、陳皮5g、升麻5g、桔梗5g、薏苡仁12g、僵蠶65442。
加減:腹脹，悶口去當歸，加麥芽、砂仁、雞內金；斜視，復視，升麻，桔梗，山藥，棗皮。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
療效:采用方上治療眼肌型重癥肌無力22例，治愈10例，顯效6例，有效5例，無效10例，總有效率為95.5%。
(5)歸芪龔毅散
組成:黨參20g(癥狀較重，紅參5-10g)，白術15g，茯苓15g，陳皮6g，黃芪20g，當歸15g，黃精30g，雞矢藤30g，甘草5g。
加減:腎陽虛，癥狀較輕，加菟絲子、補骨脂、巴戟天；若腎陽不足，癥狀較重者，用附片同煮。
用法:每日1劑，水煎服，分兩次服用。
療效:應用方上* * *，治療本病10例，療效滿意。
附:重癥肌無力危象的治療
臨床上，危象的發生多見於體型或球型病例。主要表現為呼吸吞咽困難，痰多涎多，甚至出汗，脈弱或無力。目前搶救多采用中西醫結合的方法。可以下面處理。
組成:太子參(另煎)9克，炙甘草9克，蛤蚧尾壹對(研末洗凈)，蛤蚧2個，熟地黃30克(混65438+沈香粉0.5克)，煆龍骨30克，煆牡蠣30克，黑錫30克(炒)，輕附子片12。
加減:神誌不清者，加1蘇合香丸，研末服用。
用法:煎服，鼻飼。在應用上述基本方劑的同時，積極配合現代醫學進行搶救:對輕度呼吸肌麻痹者，使用吸引器吸痰吸氧，進行人工呼吸。重度呼吸肌麻痹，氣管深部積痰，氣管插管或切開，或人群呼吸，並根據危象程度，輕度肌肉註射或靜脈註射新斯的明，重度用短期大劑量激素治療。如果合並感冒和感染，首選青黴素，也可以選擇清熱解毒、宣肺化痰的中藥，對控制危象有很好的效果。
療效:10危重患者用* * *從上搶救，成功8例，死亡2例，總有效率80%。
此外，對6例重癥肌無力危象患者采用沈度湯、竹瀝、猴棗散、腫節風及西藥治療。結果4例有效，2例死亡。也有針對急性加重或危象患者的醫生。中醫以清肺潤燥為主，滋補肝腎為輔；恢復期補脾腎，調臟腑。該方法結合西醫措施，成功搶救2例。
5.4老中醫張進醫案三則
周XX，女，24歲。他患全身性重癥肌無力已經10個月了。_始於復視，眼瞼下垂，逐漸全身乏力，咀嚼困難，需要新斯的明支持。早上還能起床，下午就很無力了。他面容憔悴，表情不自然，飲食很少，大便幹澀。辨證是精、氣、神三虛。益氣生津先助神。
處方:黨參15g、熟地黃24g、炙甘草6g、炙黃芪15g、當歸12g、丹參12g、枸杞子12g、陳皮9g、炒川芎5g、紫河車3g。
服藥3個月左右，病情緩解，全身肌力增強，但復視依然嚴重，苔薄脈細。眼睛由五臟精氣集中，瞳孔歸腎，精氣分散，導致視力不同，或者說肝腎不足。治腎精。
處方:熟地黃12g、枸杞子12g、女貞子12g、山茱萸12g、龜板30g、阿膠9g(水煮)、制首烏12g、白芍12g。
服藥三個月後，身體逐漸恢復，容貌豐潤，精神良好，新斯的明逐漸減少，復視減輕，但未完全消除。服用益氣填精中藥幾個月後，復視消失，患者能勝任壹般勞動，新斯的明也停用了。患者前後服用益氣健脾、補腎填精等藥物約兩年半，最終痊愈。現在工作結婚，隨訪4年，體力不錯，生了個男孩。
按:張老認為重癥肌無力的癱瘓主要是因為氣虛。咀嚼吞咽困難是因為脾腎兩虛，四季末陽氣不散，四肢乏力。本病壹般的治療方法是以滋補脾胃為主，強調調理治療宜不急，滋藥不苦寒，滯澀不利濕。在治療過程中，宜調息而不宜打擾，註意感受，進食調理，即可痊愈。
5.5根據8篇文獻總結用藥規律。其中療效較好的藥物有60余種(治療例數14例，治療例數數百余例，療效50%以上)，匯總如下表:
應用頻率(示例)
文獻報告(文章)
醫學？東西
≥450
≥6
黃芪、黨參、甘草、白術、陳皮、升麻和當歸。
50~449
3~5
附子、山藥、熟地黃、山茱萸、枸杞子、茯苓、白芍和柴胡。
2
鹿角膠、肉桂、葛根和大棗。
10~49
1
菟絲子、半夏、黃精、麻黃、幹姜、防風、赤芍、地龍、太子參、生地、龜板、紫河車、桔梗、薏苡仁、僵蠶、炙馬錢子。根據上表分析，常用藥物有近20種，說明中醫治療本病所用藥物相對集中，其中黃芪、黨參、白術、甘草、升麻等益氣健脾藥物應用最為廣泛。其次是附子、肉桂、山藥、熟地黃、山茱萸，地龍、制馬錢子、防風、生地黃、龜板、赤芍、西洋參較少用於祛風通絡、滋陰涼血、清熱。建議本病治療以益氣健脾、溫中補腎為主，但也要註意疾病不同階段的不同體質、不同情況，靈活運用，以提高療效。
5.6其他療法(1)針灸
①體針療法(壹種)
穴位:主要穴位:竹子、柏楊、魚腰。配穴:足三裏、三陰交、太陽、合谷、百會、四白。雙視明眸風池。
操作:壹次選擇3個常用點和1個備用點。輕淺* * *，各穴可交替使用，也可透穴，如陽白透魚腰等。，並且每次運針半到1分鐘，壹針不剩。百會穴用米粒做成的大艾炷作為無疤痕皮膚灸。每日1次，7 ~ 10天為壹療程。針刺足三裏和陰三後加灸。
療效:采用上述方法治療眼肌型重癥肌無力43例，治愈35例，顯效65438±0例，有效6例，無效2例，總有效率為95.3%。
②體針療法(第二部分)
穴位:主要穴位:促主、四柱孔、柏楊、魚腰、太沖、太溪、下溪。配穴:合谷、大都、脾俞、百會、足三裏、中潯、陰陵泉、三陰交。
操作:每次選取腳氣經絡上的壹對主穴，根據癥狀選取1 ~ 2穴，留針20分鐘。取針後，用皮膚針取足太陽、足少陽經、患側眼輪匝肌，自上而下、自內而外進行針刺。手法以補、輕針為主。治療每日1次，10次為壹個療程，療程間隔3天。
療效:采用上述方法治療本病365例，臨床治愈365，438+065，438+0例，顯效465，438+0例，好轉65，438+065，438+0例，無效2例，總有效率95.5%。
(2)單方處方
①馬錢子膠囊
成分:馬錢子。每粒膠囊裝有0.2克馬錢子粉。
用法:服用1膠囊，每日三次，飯後服用。每2 ~ 4天服用1粒，逐漸增加到7粒。在加藥的過程中，如果感覺身體局部有短暫的肌肉跳動、抽抽；永遠不要再增加了。肌力基本正常後，減少馬錢子的劑量，直至終止治療。
療效:8例采用上述藥物* * *配合辨證治療，顯效4例，好轉1例，無效3例，總有效率62.5%。
②烏金穿刺片
組成:草烏20克，洋金花10克，穿山龍170克。
用法:將上述三味藥粉碎過100目篩，用1%澱粉制成，幹燥，用1%硬脂酸鎂壓制，壓制成1000片。每天三次，每次口服2-4片。
療效:方上* * * *治療9例，顯效5例，好轉4例，總有效率100%。
5.7應采取其他措施，避免過度勞累和情緒波動，預防和治療各種感染。