神經纖維瘤病是什麽病？

神經纖維瘤病是壹種由顯性遺傳引起的神經外胚層異常。兒童軟纖維瘤的發病主要是軀幹及近側肢體上幾毫米至幾厘米的半球形或有蒂的腫瘤，質軟，膚色，粉紅色或褐色，隨年齡增長，成年後發展緩慢。象皮病樣多發性神經纖維瘤的病變常沿神經幹分布，為皮內和皮下的軟結節和斑塊。約10%的患者發生惡變，特別是生長迅速、損害大，發展為神經纖維肉瘤。咖啡色斑點，常見於軀幹，尤其是腰部和背部，是幾厘米大小的褐色斑點，呈橢圓形，邊界清晰。少數患者口腔內有乳頭狀瘤和巨舌。其中近壹半患有智力低下、顱內腫瘤和癲癇。疾病發展迅速、皮損面積較大的成年患者，由於惡變，預後較差。

疾病分類:整形外科，皮膚科，耳鼻喉科，

神經纖維瘤又稱纖維性軟疣和橡膠神經瘤，是壹種遺傳性系統性神經外胚層疾病，屬於常染色體顯性遺傳，但外顯率不壹，約25% ~ 50%的患者有陽性家族史。這種疾病的皮膚特征是色素斑和多發性神經纖維瘤。