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糖原累積病與哪種細胞器有關?

答:溶酶體。

糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種,由於這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。

這類疾病有壹個***同的生化特征,即是糖原貯存異常,絕大多數是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。僅少數病種的糖原貯積量正常,而糖原的分子結構異常。

擴展資料:

糖原累積病的治療

1、飲食治療

主要用於有肝臟受累、易發生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者。

2、基因治療

基因治療是治療糖原累積病最有效最徹底的方法,隨著基因工程研究備受關註而迅速發展,糖原累積病所缺乏的酶可用基因工程合成,並選用適當的載體傳輸到特定部位是酶活性恢復,但目前尚未應用於臨床。

3、手術治療

手術治療包括肝腺瘤切除術、部分肝切除術以及器官移植(肝移植和心臟移植)手術,器官移植包括血糖和胰島素水平明顯升高,骨髓移植或臍帶血幹細胞移植治療可部分改善患者癥狀,身體發育到得改善,但手術不能預防肝腺瘤的發生,器官移植並發癥多,死亡風險高。

4、對癥治療

對有心力衰竭、腎功能損害、營養缺乏和中性粒細胞減少而反復發生感染者均應采取相應的對癥治療。

參考資料:

百度百科-糖原累積病