腦癱是怎樣形成的？

性癱瘓(cerebral?

palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生後壹個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和***濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，並可有癲癇發作。出生1個月後各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired?

cerebral?palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5?‰（每千活產兒）。

西醫學名：腦性癱瘓英文名稱：cerebral?palsy所屬科室：內科?-?神經內科傳染性：無傳染性

目錄

病因與危險因素病理臨床表現痙攣性偏癱(Spastic?

hemiplegia)痙攣性雙癱?(Spastic?

diplegia)痙攣性四肢癱?(Spastic?

quadriplegia)不隨意運動型(dyskinetic?

CP)***濟失調型(Ataxia?

CP)診斷鑒別診斷治療物理治療作業治療矯形器的應用言語治療心理行為治療家庭訓練計劃特殊教育藥物治療手術治療預防展開病因與危險因素?

病理?

臨床表現?

痙攣性偏癱(Spastic?hemiplegia)?

痙攣性雙癱?(Spastic?diplegia)?

痙攣性四肢癱?(Spastic?quadriplegia)?

不隨意運動型(dyskinetic?CP)?

***濟失調型(Ataxia?CP)診斷?

鑒別診斷?

治療?

物理治療?

作業治療?

矯形器的應用?

言語治療?

心理行為治療?

家庭訓練計劃?

特殊教育?

藥物治療?

手術治療預防展開

編輯本段病因與危險因素引起腦性癱瘓的原因很多，但找不到原因者可能達1/3以上。有時壹些病例也可能存在多種因素。產前因素最常見，包括遺傳和染色體疾病、先天性感染、腦發育畸形或發育不良、胎兒腦缺血缺氧致腦室周圍白質軟化或基底節受損等。圍產因素指發生在分娩開始到生後壹周內的腦損傷，包括腦水腫、新生兒休克、腦內出血、敗血癥或中樞神經系統感染、缺血缺氧性腦病等。圍產因素可能是引起早產兒腦癱的重要原因。晚期新生兒以後的因素包括從1周至3或4歲間發生的中樞神經系統感染、腦血管病、頭顱外傷、中毒等各種引起的非進行性腦損傷的病因。早產和宮內發育遲緩雖然不是腦癱的直接原因，但它們是腦癱的重要的高危因素。母親宮內炎癥或絨毛膜羊膜炎，作為壹項潛在的危險因素已經越來越被引起重視。[1]編輯本段病理病理改變與病因及發育中的腦對各種致病因素的易損傷性有關。妊娠早期致病因素主要引起神經元增殖和移行異常，可發生無腦回、巨腦回、多小腦回、腦裂畸形及神經元異位。在早產兒中最常見的病理改變是腦室周圍白質軟化和腦室周圍出血性梗塞。足月兒中的病理類型復雜多樣，常與缺氧缺血性腦損傷有關。大理石狀態則是在基底節和丘腦中出現神經元丟失和神經膠質增生，並伴有髓鞘化增加，從而呈現出大理石樣紋理，是核黃疸的典型改變，也見於缺氧缺血性腦損傷。編輯本段臨床表現腦性癱瘓的癥狀在嬰兒期表現，常以異常姿勢和運動發育落後為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發育異常是非進展性的，隨著腦損傷的修復和發育過程，其臨床表現常有改變。如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病，在嬰兒早期常表現為肌張力低下，以後逐漸轉變為肌張力增高。平衡功能障礙需嬰兒發育到坐甚至站立時才能表現出來。關節攣縮和脊柱畸形等繼發改變也是逐漸發展出來的。可以伴有癲癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。臨床上根據運動障礙的性質可分為痙攣型、不隨意運動型、***濟失調型、肌張力低下型和混合型等，並根據受累的肢體分布，分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。痙攣性偏癱(Spastic?hemiplegia)最常見，為壹側肢體受累，多數上肢較下肢嚴重，遠端較近端重，而面部常無受累。患兒多在3月後才出現明顯癥狀，表現為患側肢體少動、持續性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步態等。部分患者受累肢體最初可能表現為肌張力低下，以後才轉為痙攣狀態。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發作為部分性或繼發全身性發作。斜視很常見。痙攣性雙癱?(Spastic?diplegia)以雙下肢肌張力增高為突出表現。此型多見於早產兒。患兒常在1-3月內表現為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期，患兒在立位並且足底觸及檢查床面時將誘發雙下肢強直性伸直並交叉呈剪刀狀。最後進入痙攣期，髖與膝關節屈曲、下肢內旋、剪刀步態，嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕，常表現為行走時上肢姿勢異常，但手的功能受累不明顯。此型合並癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力正常或臨界狀態。斜視很常見。痙攣性四肢癱?(Spastic?quadriplegia)多見於嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀。可伴有核上性球麻痹，表現為吞咽和構音障礙。約半數患兒伴有癲癇和智力低下。不隨意運動型(dyskinetic?CP)約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下，以後逐漸出現錐體外系癥狀，如或手足徐動等表現。患兒可有流涎、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正常或增強。可有持續性原始反射。智力大多正常或臨界狀態。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發育不良等。***濟失調型(Ataxia?CP)約占10%。嬰兒期表現為肌張力低下、平衡障礙、運動發育落後等。至幼兒期可發現辨距不良、意向性震顫等體征。多無錐體束征。智力低下不少見但多不嚴重。輔助檢查影像學檢查能提供腦病理改變的證據，也有助於腦癱病因的診斷和預後判斷。新生兒頭顱B超可在床旁進行，能夠容易地發現腦室旁白質軟化、顱內出血等病變。頭部MRI對顯示精細的腦結構異常優於頭顱CT，但頭顱CT對顯示鈣化更清楚。有癲癇發作者需做腦電圖檢查。疑有視聽覺障礙者可做視覺和聽覺誘發電位及聽力檢查。需要除外先天代謝缺陷者需要做血/尿氨基酸和有機酸分析。酶學和基因檢查可以除外相應的腦變性病。腦癱的運動功能與日常生活能力評估有助於判定腦癱的嚴重程度，也可以作為康復治療的效果的依據之壹。常用的運動功能評估量表包括以下兩種。1、粗大運動功能評估（GMFM）GMFM是壹種粗大運動功能評估工具，有88項和66項兩個版本，從臥位與翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5個能區評估腦癱兒童的粗大運動技能。每個能區的各個項目按照從易到難的順序排列。各能區的分數以百分數表示，100%代表能夠完成該能區所有的動作。該量表能夠較為靈敏的反映康復的效果，適用於腦癱兒童粗大運動的評估、康復目標制定和康復療效的監測。由於沒有依年齡建立常模，不能做出運動發育水平的評估。2、Peabody運動發育量表該量表測量粗大和精細運動的發育水平，***249個項目。粗大運動分測驗包括反射、姿勢、移動、實務操作四類項目，結果以粗大運動發育年齡或發育商表示；精細運動分測驗包括抓握和視覺-運動整合兩類，結果以精細運動發育年齡或發育商表示；最後再匯總為總發育年齡或發育商。Peabody運動發育量表適用於運動發育遲緩以及輕或中等嚴重程度的腦癱的運動功能評估。在腦癱兒童由於運動能力某些方面進步極為緩慢，可出現運動發育商隨實際年齡下降的情況，最好以發育年齡來反映患兒的變化。編輯本段診斷腦性癱瘓的診斷主要基於病史及神經系統檢查。典型的腦性癱瘓多具有運動發育落後、姿勢異常、中樞性運動障礙的體征等。詢問孕期、圍產期、新生兒期異常病史可能提示腦癱的病因。影像學檢查可能發現腦損傷的證據。腦性癱瘓需除外遺傳代謝與神經變性病。腦性癱瘓的早期常缺乏特異性體征，與壹般的運動發育遲緩難於區別，甚至在早期沒有明顯的運動發育遲緩。自發性全身運動（GMs）質量評估是近幾年發展出的評估方法。GMs是未成熟腦時期獨特的運動形式，從胎兒至足月後4月均存在。研究顯示，GMs的數量與運動發育沒有直接關聯，GMs質量才是腦損傷的重要指標。持久的、痙攣-同步型GMs能準確預測腦性癱瘓。在健康小嬰兒中常壹過性出現壹種小幅度的舞蹈樣運動，稱為不安寧運動（fidgety?

movements）。在矯正年齡6周後開始出現，9-12周最顯著，在14-20周減退直至消失。不安寧運動缺乏高度提示神經系統異常，也是腦癱的早期征象。編輯本段鑒別診斷壹些遺傳代謝或變性病可能進展緩慢，如異染性腦白質營養不良、家族性痙攣性截癱等，這些病在早期與腦癱不易鑒別，可能誤診。戊二酸血癥1型易被誤認為運動障礙型腦癱，而精氨酸酶缺乏則易被誤認為雙側癱瘓型腦癱。對嬰兒期表現為肌張力低下者須與下運動神經元癱瘓鑒別，後者腱反射常減低或消失。嬰兒肌張力低下者還須特別註意除外遺傳代謝病。痙攣性雙癱有時還需與多巴-反應性肌張力不全鑒別。編輯本段治療治療計劃應以最大限度地改善患兒功能並提高其生活質量為目標，盡可能減少繼發性關節畸形和軟組織攣縮，盡量推遲或避免手術治療。常用的治療方法包括：物理治療通過增加關節活動度，調整肌張力，提高運動控制能力、協調能力、力量和耐力等來改善運動功能，增強生活自理能力。常用的技術包括：體位性治療、軟組織牽伸、調整肌張力技術、功能性主動活動強化訓練、肌力和耐力訓練、平衡和協調控制、物理因子輔助治療（理療）等等。作業治療作業治療主要包括手的精細功能訓練、日常生活活動能力訓練、支具和輔助具的制作及生活環境設施的簡單改造等等。矯形器的應用在康復治療中常配合使用矯形器，以達到限制關節異常活動、提高穩定性、協助控制肌肉痙攣、保持肌肉長度、預防畸形、輔助改善運動功能等目的。矯形器的應用關鍵在於根據患兒的個體情況選擇最佳佩帶時期和類型，因此，應由康復醫師、治療師和矯形師***同商榷決定。言語治療由醫師和言語治療師評定後，根據不同言語障礙類型進行治療，如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制訓練，以及理解和表達能力訓練。心理行為治療腦癱患兒有時伴發異常的心理行為問題，如自閉、多動、情緒不穩等癥狀。健康的家庭環境，增加與同齡兒交往，以及盡早進行心理行為幹預是防治心理行為疾患的關鍵。家庭訓練計劃治療師應為患兒及其家長制定家庭訓練計劃。該計劃重點應放在提高功能和防止繼發殘損方面，但是對於特別嚴重的患兒，易化護理及減輕家庭負擔應是主要目標。通常包括：對患兒病情的了解以及日常生活的安排；針對性的肌力和關節活動度訓練；痙攣肌的牽伸治療；功能性主動活動的強化訓練；輔助用具如矯形器、椅子、站立架及輪椅的使用等等。特殊教育小兒康復治療還應包含針對不同智力水平的特殊教育，因此，建立融醫療、保育和教育為壹體的機構，是為患兒提供全面的連續性服務的很好模式。藥物治療常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等。藥物治療只有在必要時才使用，它不能替代功能性訓練。大量研究和臨床實踐已證明：A型肉毒毒素肌肉註射是壹種安全有效治療痙攣的方法。壹般降低痙攣效果可維持3~8個月，此時應及時開展個體化的綜合性治療，如功能性肌力訓練、軟組織牽拉、佩帶矯形器等等，充分發揮肌張力減退帶來的最大康復機遇。註射後4~6個月痙攣會逐漸升高，但通常運動功能改善的效果不會消失，必要時可再次註射。手術治療當肌肉嚴重攣縮和關節畸形時，可選擇矯形手術，且應盡量在壹次手術中完成所有需要矯形的部位，以便術後更好地改善功能。對於下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本正常的患兒，可采用選擇性脊神經後根切斷術。無論何種手術，在手術實施的前後，應有規範的康復治療方案與之相配。總之，在充分認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎上，明確治療目的，正確