紅斑狼瘡什麽癥狀？最好配有拜托各位了 3Q

紅斑狼瘡(sle)是壹個累及身體多系統多器官，臨床表現復雜，病程遷延反復的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡（SLE）和盤狀紅斑狼瘡（DLE）兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE），是壹種介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。 盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例（約5%）可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚盤狀紅斑狼瘡損害初起時為壹片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低窪，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分布於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。 深部紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治愈後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。 病理現象 （壹）發熱 紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內可產生許多種物質，作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱，大多數為高熱，約12%的病人表現為低熱。有壹部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們註意的是，壹個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱，伴有關節酸痛和腫脹，以及出現皮疹，要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能，要請專科醫生做進壹步檢查，看看有沒有各種自身抗體的存在，以明確診斷。 發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動，要采取措施及時治療，以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有壹個特點，就是使用糖皮質激素以後，體溫能迅速消退，恢復正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長期大量使用激素後也會出現發熱，這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用後，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力，此時細菌可以乘虛而入來感染機體，最多見的是肺部感染，特別要當心結核桿菌的感染，要及時使用合適的抗生素治療，以免使病情發展而危及生命。 （二）紅斑皮疹 80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。 盤狀紅斑的形狀呈現片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為壹毛囊角栓，以後可留有萎縮性疤痕，略有凹陷。 皮疹有紅色丘疹、斑丘疹，壹般不癢或稍癢，在身體各個部位都能發生，以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後，可出現表皮萎縮，色素沈著和角化。 光敏感，約有1/3病人壹曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由於輻射面部亦會發紅，有些病人紫外線輻射後出現陽光過敏性皮疹。 （三）粘膜潰瘍和脫發 約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。 紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落，除了由於皮疹部位的炎癥引起的脫發外，其他部位也會脫發，不光是頭發，而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。 脫發有兩種形式：壹種為彌漫性脫發，殘留的頭發稀疏，失去光澤或枯黃，毛發幹細，且容易折斷，形成稀發或斑禿；另壹種脫發集中在前額部，即平時所說的“流海”處，頭發稀疏、枯黃、容易折斷，頭發呈長短參差不齊，形成“狼瘡發”。 紅斑狼瘡引起的脫發和平時所說的“脂溢性脫發”完全是兩回事，病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由於皮膚下的小血管炎，導致對發囊的營養供應障礙，使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的壹種臨床表現而存在，有壹部分紅斑狼瘡的病人發病的首發癥就是脫發，所以要引起註意，紅斑狼瘡的脫發比較常見。 壹般在病情控制後，毛發可以再生。尤其值得註意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第壹癥狀，要引起醫生和病人的註意。 （四）關節疼痛 有90%以上的病人有關節痛，各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現，有的關節周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等，常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長，也有病人只有短時出現，甚至為壹過性關節痛。 X片大多見不到骨質改變和關切畸形，長期服用糖皮質激素達5年以上，約5%病人可有無菌性骨壞死。 （五）血液細胞減少 由於自身抗體存在，紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。 貧血大多為正細胞性貧血，抗紅細胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細胞壹般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少，存活時間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。 （六）心臟損害 約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無癥狀，明顯的才有心前區疼痛、胸悶，有壹時性心包磨擦音，臨床不壹定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人占34.15%。 （七）肺損害 SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影，為間質性改變，大多沒有癥狀。 胸膜炎可無癥狀，只在下面檢查中發現，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。 （八）狼瘡性腎炎 從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質，紅細胞，白細胞，少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年，可能會有廣泛損害，演變為腎功能不全而成尿毒癥。 （九）腦損害 SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。 腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重癥病例，有少數慢生輕癥腦損害病例，經常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發期首發癥狀。壹般情況下，及時治療後，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。 顱內嚴重出血，腦疝可導致死亡。 （十）淋巴網狀系統 約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，質軟，活動大小不壹，壹般無壓痛。 許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。 約1/3病人有肝腫大，但SLE沒有特殊的肝臟病變，少數可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟壹般在B超中發現有增大情況，如體檢驗肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數病人有巨脾癥。 （十壹）月經不調 月經紊亂在SLE早期，活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體（抗Acl）陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。 （十二）雷諾現象 雷諾現象是壹種周圍循環疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下，突然發生於指（趾）小動脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個或幾節手指或腳趾遇冷或情緒緊張後，發作蒼白後繼青紫，經搓揉或保暖後轉為紅潤，在Rp發作時可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指，但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續地或頻繁地發作Rp可以導致指（趾）端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發生在沒有基礎疾病的狀態，雖經多年隨訪也不能確診為某種疾病，則稱之為原發性Rp。然而結締組織疾病常伴發Rp。例如90％以上的硬皮病及混合性結締組織病、20％～60％的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人註目的是Rp可作為結締組織病的壹個早期首發癥狀，先於臨床其它癥狀幾月或幾年出現。由此可見，Rp作為壹個臨床表現對結締組織病（包括紅斑狼瘡）的診斷，特別是早期診斷具有重要意義。 （十三）血管炎 雙手雙足可出現大量瘀點，為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎，並能引起指端，趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎，有劇烈痛。 雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀，是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白，毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見，以小腿內側、軀幹、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。 腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在，是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節，片狀紫斑以小腿為多見，大腿，上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。 指甲改變。許多病人有灰指甲，與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。 （十四）消化道損害 常見的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。 狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。 （十五）眼部病變 約20%—25%病人有眼底變化，包括眼底出血，乳頭水腫，視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物，是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物，可造成視覺障礙。隨著病情的緩解，這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。 （十六）傳染性 紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家，但也僅僅只有70/10萬，它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的。由於病人相對較少，很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生：紅斑狼瘡傳染嗎這樣的疑問。回答是否定的，紅斑狼瘡不會由壹個人傳染給另壹個人。從紅斑狼瘡發病因素來講，至今病因不明。人們從 臨床研究上發現，只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素，人體內性激素水平高低，以及人體所處的某些環境因素包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等有關。是上述這些因素可能還有很多未知因素***同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體各種細菌、病毒、真菌、螺旋體引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時，根本不必有被紅斑狼瘡傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期，可以和正常人壹樣從事壹般的工作，學習，參與正常人的社會活動。 紅斑狼瘡診斷標準 1．蝶形紅斑或盤狀紅斑：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害，歸病竈可有皮膚萎縮 2．光敏感x10’／升或溶血性貧血：日光照射引起皮膚過敏 3．口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍 4．非畸形性關節炎或多關節痛：非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上的周圍關節，特征為關節的腫、痛或滲液 5．胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液；心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液 6．癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質紊亂 所致；精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒 或電解質紊亂所致 7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；細胞管型，可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。 8．白細胞少於4x10’／升或血小板少於100 9．熒光抗核抗體陽性 10．抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性 11．抗Sm抗體陽性 12．O降低 13．皮膚狼瘡帶試驗（非皮損部位）陽性或腎活檢陽性 符合上述13項中任何4項者，可診斷為紅斑狼瘡。

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