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甲基丙二酸是什麽

“甲基丙二酸尿癥”是由於甲基丙二酰CoA移位酶缺陷

所致的遺傳代謝病,它使身體無法正常代謝掉食物中的四種氨基酸,造成體內毒性物質的增加,

導致腦組織、腎臟受損。而這四種氨基酸或多或少地存在於如雞蛋、牛奶、米粉、大豆等幾乎所

有含蛋白質食物中,這類孩子最常見的表現為嗜睡、餵養困難、反復發作嘔吐、肌張力低下、氣

促等,嚴重者可有抽搐、昏迷等。這種病的治療講求綜合治療,即藥物、特殊奶粉、康復訓練三

者合壹。18歲後,進入成年期後由於代謝會降低,攝入少,產生的毒性物質也會相對少,情況就

會相對穩定,此時基本可以藥物和康復訓練為主,特殊奶粉可停吃。(可是這種特殊奶粉必須從

國外進口,非常昂貴)