甲基丙二酸是什麽
“甲基丙二酸尿癥”是由於甲基丙二酰CoA移位酶缺陷
所致的遺傳代謝病,它使身體無法正常代謝掉食物中的四種氨基酸,造成體內毒性物質的增加,
導致腦組織、腎臟受損。而這四種氨基酸或多或少地存在於如雞蛋、牛奶、米粉、大豆等幾乎所
有含蛋白質食物中,這類孩子最常見的表現為嗜睡、餵養困難、反復發作嘔吐、肌張力低下、氣
促等,嚴重者可有抽搐、昏迷等。這種病的治療講求綜合治療,即藥物、特殊奶粉、康復訓練三
者合壹。18歲後,進入成年期後由於代謝會降低,攝入少,產生的毒性物質也會相對少,情況就
會相對穩定,此時基本可以藥物和康復訓練為主,特殊奶粉可停吃。(可是這種特殊奶粉必須從
國外進口,非常昂貴)