兒童健康知識:胃腸道間質瘤
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消化道有腫瘤,常表現為吐血,很多患者會被誤診為潰瘍出血;幾乎所有的腫瘤屬性都是惡性的;手術會像割韭菜,割得很長;最後,靶向藥物也有耐藥性問題...這是胃腸道間質瘤。
據醫學專業人士介紹,其發病率在美國每年約為每百萬人10-20例。以前認為此病為罕見病,但隨著診斷技術的不斷進步,近年來胃腸道間質瘤患者明顯增多,很多醫院也成立了專門的胃腸道間質瘤診療中心,進行針對性的綜合治療。
胃腸道間質瘤的發病率正在增加。
周以前因為吐血多次去醫院,每次都吐700毫升。我以為是消化道潰瘍出血,沒想到胃鏡和膠囊內鏡檢查發現明顯出血點和靜脈曲張。周成功地止住了流血,並多次住進了醫院。結果壹次CT檢查發現了線索:腹部長了壹個很大的腫瘤。手術切除後,病理報告為胃腸間質瘤,原來是腫瘤黏膜潰瘍導致大出血。
中山大學腫瘤醫院結直腸外科主任潘誌忠表示,胃腸間質瘤是起源於胃腸道、大網膜和腸系膜的間葉性腫瘤,男女患胃腸間質瘤的幾率大致相當。發病年齡約為50-65歲,兒童患此病較為罕見。胃腸道間質瘤最常發生在胃(60-70%),其次是小腸(20-30%),結腸和直腸僅占5%,偶爾發生在腹部的網膜和腸系膜。小間質瘤(2 cm或更小)通常無癥狀,通常在體檢、內窺鏡檢查或作為伴隨疾病的檢查中發現。隨著腫瘤的增大,常見的臨床癥狀是惡心、嘔吐、腹痛、腹部包塊、黑便和貧血。這些癥狀也是非特異性的,也可見於其他消化道疾病。
50%的患者容易復發和轉移。
潘誌忠表示,胃腸道間質瘤的診治面臨三大難題:誤診率高、易復發轉移、放化療基本無效。約85%的胃腸道間質瘤發生在胃和小腸。由於診斷技術的限制,約70%的胃腸道腫瘤患者最初被診斷為平滑肌瘤和其他肉瘤,導致無法及時治療。診斷率低也使得大眾對這種疾病的危害嚴重缺乏認識。
到目前為止,手術仍然是胃腸道間質瘤的根治性治療方法。據了解,胃腸道間質瘤的惡性程度在不同患者之間差異很大,間質瘤的惡性程度大致可分為極低、低、中、高、極高危五個等級。極低、低、中風險的胃腸道間質瘤預後較好,手術切除後不易復發和轉移,而高、極高風險的腫瘤易復發和轉移。
事實上,所有的胃腸道間質瘤都有復發的潛在風險。50%的患者最終會復發,復發部位通常局限於腹腔或肝臟,晚期患者不會出現肺轉移和骨轉移。整體5年生存率僅為40-50%,90%以上的高危患者會復發,高危患者手術切除後5年生存率僅為20%。對於外科醫生來說,“這個腫瘤就像割韭菜。它長得更長,長得更結實。有的病人甚至做了很多次手術,然後切除了再切除。”
放化療基本無效。
“由於胃腸道間質瘤對放化療不敏感,過去醫生除了手術別無選擇。”潘誌忠說,但分子靶向藥物的問世,使間質瘤的治療有了突破。在靶向藥物問世之前,胃腸道間質瘤的5年生存率不到50%。轉移性或復發性胃腸道間質瘤患者的總生存期為12-19個月。目前,靶向藥物的術前治療主要體現在通過口服藥物降低病竈,創造更有利於手術根除的條件,避免不必要的聯合臟器切除。在手術切除後的輔助治療中,服用靶向藥物可以延緩復發。
他強調,對多靶點的病理標本進行免疫組織化學分析和基因檢測分析,可以更好地避免靶向耐藥的發生,患者可以根據檢測結果決定服用哪些靶向治療藥物以及服用多少。這種個體化的治療方案是未來胃腸道間質瘤的趨勢。在有經驗的專科醫生指導下,患者可以少花錢,少出錯。而且隨著間質瘤患者的增多,針對間質瘤的靶向藥物也被納入醫保和中華慈善總會的援助項目,大多數間質瘤患者都能獲得滿意的生存和生活質量。