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腎病綜合征如何診斷和治療?

1.診斷依據凡具有大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和明顯水腫均可診斷為腎病綜合征,其中前兩項為必備。應盡可能做腎活檢確定病理類型,對制定合理治療方案、估計預後有著重要意義。

2.鑒別要點臨床診斷為原發性腎病綜合征之前,應與下列常見的繼發性腎病綜合征鑒別。

(1)過敏性紫癜腎炎:好發於青少年,有典型皮膚紫癜,可伴腹痛、關節痛及黑便表現,在皮疹出現後1~4周出現蛋白尿、血尿,典型皮疹有助於鑒別診斷。

(2)系統性狼瘡:好發於青少年、中年女性,40%~60%有腎病綜合征表現,患者有發熱、皮疹、多關節痛,臨床表現為多系統損害,部分患者血中可找到狼瘡細胞,血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗SM抗體等滴度升高,可確診。

(3)糖尿病腎病:好發於中老年,患糖尿病約10年以上可引起腎病綜合征,並較快發展為慢性腎衰竭。病史、血糖及尿糖測定及眼底檢查出現微動脈瘤等,可明確診斷。

(4)腎澱粉樣變性:好發於中老年,分為原發性與繼發性兩類,前者病因未明,後者多繼發於慢性化膿性感染、類風濕關節炎、結核及惡性腫瘤等。呈腎病綜合征表現伴全身多器官損害,確診須做腎活檢。

(5)其他:多發性骨髓瘤、嚴重右心衰竭、縮窄性心包炎及腎靜脈血栓形成等,均可引起腎病綜合征。

治療治療原則為去除病因與誘因,消除水腫、降低血壓,減少尿蛋白,提高血漿蛋白、降低血脂,保護腎功能,避免復發。

1.壹般治療水腫明顯或血壓較高者宜臥床休息,病情緩解後漸增加活動量,並限制水、鹽攝入(低於3g/d),腎功能正常者優質蛋白質攝入1.0~1.5g/d,同時註意各種微量元素及維生素的補充。

2.消除水腫,降低血壓

(1)利尿消腫:臥床和限制水鹽攝入為基本措施,針對水腫主要系血漿膠體滲透壓過低所致,以提高血漿膠體滲透壓擴充血容量,提高腎小球濾過率,再用利尿藥,可獲較好的利尿效果。

①提高血漿膠體滲透壓:血漿和清蛋白均可提高血漿膠體滲透壓,減少血管內水分向組織滲透,加快吸收組織水分加入血循環並隨尿排出,右旋糖酐-40和澱粉代血漿(706代血漿)有擴容和暫時提高血漿膠體滲透壓的作用,以腎小球濾過後在腎小管內形成高滲狀態,達到利尿作用。此類滲透利尿藥,可使血容量增加並易導致腎小管損傷,應嚴格掌握適應證。

②利尿藥的應用:輕度水腫可口服氫氯噻嗪25mg,3/d,或加服氨苯蝶啶50mg,3/d,上述聯合用藥,可增強利尿效果,並減少低鉀血癥發生,重度水腫或少尿時應靜脈註射襻利尿藥,如呋塞米20~120mg/d或布美他尼(丁尿胺)1~5mg/d。

(2)降壓:臥床休息和限制水鹽攝入及口服利尿藥等,均可降壓,效果不佳可加用β受體阻滯藥、血管擴張藥與轉換酶抑制藥。

3.抗高凝及溶栓治療抗凝藥常選用肝素或華法林,配合用抗血小板聚集藥雙嘧達莫。發生血栓或栓塞時,宜盡早在6h之內溶栓治療,多采用激活纖溶酶原轉化為纖溶酶的藥物以溶解纖維蛋白,如尿激酶2萬~6萬U稀釋於葡萄糖液50~100ml中緩慢靜脈註射,1/d,1~2周為1個療程,必要時可重復。蝮蛇抗栓藥物,療效更好,中藥丹參等也有壹定抗凝作用,可酌情應用。

4.降血脂治療常用洛伐他汀20mg,1~3/d,或辛伐他汀40mg,1~3/d。

5.腎上腺糖皮質激素與免疫抑制藥為治療本病的主要藥物。

(1)激素療法:常用潑尼松,1mg/kg·d(成人40~80mg/d),頓服,連用6~8周,此為誘導緩解期,多數患者尿蛋白減少或轉為陰性,以後每2~3周減少原用藥量的5%~10%,或每周減5mg,減至20mg/d左右時癥狀容易復發,應更加緩慢減量,先維持數周再減;到5~40mg/d後改為隔日療法,即2天總量晨起1次頓服,繼續減至最小計量,總療量約1年或更長。如有改用激素其他制劑時,以潑尼松5mg相當於甲潑尼龍4mg或地塞米松0.75mg的關系換算應用。治療後水腫、蛋白尿均消失,血脂與血漿蛋白正常為完全緩解;水腫消失、蛋白尿減少(<

3.5g/d)、血漿蛋白上升(>25g/L)和血脂僅見降低為部分緩解;水腫輕或消失,其他三項無明顯好轉為無緩解。

(2)免疫抑制藥:適用於對激素依賴(減到壹定量即復發)或激素無效型病例。

①環磷酰胺:為最常用的免疫抑制藥,常用200mg溶於生理鹽水40ml內隔日1次靜脈註射,總量6~8g。副作用:惡心、嘔吐、白細胞減少、肝功能損害、短暫脫發及性腺損傷和出血性膀胱炎等,與激索聯合應用可減輕或避免發生。

②鹽酸氮芥:首次為1mg,用20ml生理鹽水稀釋後,置於通暢液的管道液體中靜脈滴註,以後隔日1次,每次遞增1mg,至5mg後,改為每周用藥2~3次,累積用藥總量為1.5~2mg/kg。副作用:胃腸反應、靜脈炎和骨髓抑制等。

③苯丁酸氮芥:作用和不良反應均與環磷酰胺相似,但療效較差,常用量為0.2~0.3mg/(kg·d)口服,療程為8~12周。

④其他:環孢素適用於難治性腎病綜合征,開始劑量為5mg/(kg·d),以後調整劑量使血藥濃度谷值為110~200 ng/L,用藥半年左右。麥考酚嗎乙酯(MMF)適用於難治性腎病綜合征,療效較好、副作用少,壹般500~1 000mg,2/d,療程3~12個月。

6.中醫中藥中醫參照“水腫”、“腰痛”、“虛勞”等病證辨證論治。雷公藤根(去皮)15g/d或其提取物雷公藤多甙1mg/(kg·d)日服,或其註射液20~30ml/d加液體靜脈滴註。在服用大劑量激素期間加服滋陰降火的中藥如知柏地黃丸、六味地黃丸等可減輕激素副作用;激素維持減量期用補益腎陽的方藥如金匱腎氣丸等,可在激素減量後,鞏固療效;使用免疫抑制藥同時,應用補益氣血中藥,可減輕骨髓抑制副作用。

預後病理類型不同預後不壹,微小病變型與系膜增生性腎炎近期緩解率達80%以上,膜性腎病及局竈性、節段性硬化緩解率分別為50%、20%,系膜毛細血管性腎炎壹般無緩解。上述各類型緩解的病例均可復發而加重。