內科主治醫師輔導:肝性腦病
肝性腦病(He)(壹個重要的試驗點)
肝性腦病是由嚴重肝病引起的壹種綜合征，以代謝紊亂和中樞神經系統功能障礙為基礎。主要臨床表現為意識障礙、行為障礙和昏迷。在定義候選人時，記住這壹點很重要。
(1)病因學
多由各種類型的肝硬化引起，病毒性肝炎肝硬化最常見，也可由改善門靜脈高壓癥的門體分流手術引起。少數肝性腦病見於重型病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發性肝衰竭階段。不太常見的是原發性肝癌、妊娠期急性脂肪肝和嚴重膽道感染。
肝性腦病，尤其是門體分流性腦病，往往有明顯的誘因，如上消化道出血、大量排鉀和利尿、腹水、高蛋白飲食、催眠鎮靜劑、麻醉藥、便秘、尿毒癥、手術感染等。(熟悉常見的激勵措施)。
(2)發病機理(考生要徹底了解)
根據氨中毒理論，氨代謝紊亂引起的氨中毒是肝性腦病，尤其是門體分流性腦病的重要發病機制。
(1)氨的形成和代謝血氨主要來源於腸道、腎臟和骨骼肌產生的氨，胃腸道是氨進入體內的主要門戶。消除氨的途徑有:①尿素合成；②腦、腎、肝通電時，消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③腎臟形成大量NH4+並排泄NH3。④肺部可呼出少量NH3。
(2)肝性腦病血氨升高的原因及影響氨中毒的因素:血氨升高主要是由於產生過多和/或代謝清除不足。當肝臟衰竭時，肝臟將氨合成尿素的能力下降。門體分流存在時，腸道內的氨不經肝臟解毒直接進入體循環，使血氨升高。影響氨中毒的因素有:
①含氮食物(高蛋白飲食)或藥物攝入過多，或上消化道出血時腸道氨生成增加。
②低鉀血癥可由嘔吐、腹瀉、利尿排鉀、腹水排出和繼發性醛固酮增多癥引起。低鉀血癥時，尿中鉀的排泄減少，而氫離子的排泄增加，導致代謝性堿中毒，從而促進NH3透過血腦屏障進入細胞產生毒性。
③低血容量和缺氧休克和缺氧可導致腎前性氮質血癥，血氨升高。腦細胞缺氧可降低大腦對氨中毒的耐受力。
④便秘延長了氨、胺類等有毒衍生物與結腸黏膜的接觸時間，有利於毒物的吸收。
⑤感染增加組織分解代謝，從而增加氨生成；脫水可加重腎前性氮血癥；缺氧和高熱可增加NH3毒性。
6.低血糖葡萄糖是大腦產生能量的重要燃料。發生低血糖時，能量降低，腦內脫氨活動停止，氨毒性增加。
⑦其他鎮靜催眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，導致缺氧。麻醉和手術增加了肝臟、大腦和腎臟的功能負擔。
(3)氨對中樞神經系統的毒性作用
壹般認為氨對大腦的毒性作用是幹擾大腦的能量代謝:抑制丙酮酸脫氫酶的活性，影響乙酰輔酶a的合成，幹擾三羧酸在大腦中的循環。導致高能磷酸鹽化合物濃度降低，氨可直接幹擾神經傳導，影響大腦功能。
2.γ?氨基丁酸/苯二氮卓復合物學說認為，肝性腦病是由於抑制性GABA/BZ受體增多所致。
3.胺、硫醇和短鏈脂肪酸、甲硫醇、二甲基亞碸和短鏈脂肪酸的協同毒性均可誘發實驗性肝性腦病。其協同作用毒性更大。
4.酪氨酸和苯丙氨酸在大腦中生成β的偽神經遞質理論？羥基酪胺和苯乙醇胺與去甲腎上腺素相似，但不能傳遞神經沖動，使興奮沖動不能傳遞到大腦皮層。
5.根據氨基酸代謝不平衡理論，肝臟中胰島素的活性降低，導致大量支鏈氨基酸進入肌肉，支鏈氨基酸減少，芳香族氨基酸增加。
(3)臨床表現(重要檢測部位)
第壹階段(前驅期)有輕度人格改變和行為障礙，可有拍打(跳動)樣震顫，大部分腦電圖正常。
第二階段(昏迷前)以意識模糊、睡眠障礙、行為障礙為主。前驅期癥狀加重。多數有睡眠時間倒置和明顯的神經系統體征，如反射亢進、肌張力增高、踝陣攣和巴賓斯基征陽性。此期有撲翼震顫，腦電圖有特征性異常。患者可能有隨意運動的疾病和運動障礙(什麽是肝震顫，重要名詞解釋)。
第三階段(嗜睡期)，以嗜睡和精神錯亂為主要癥狀，各種神經系統體征持續或加重。大多數時候，病人處於昏睡狀態，但可以被喚醒。醒來後回答對話。仍然可以引發拍打震顫。肌肉張力增強。錐體束征常為陽性，腦電圖有異常波形。
第四階段(昏迷)，心智完全喪失，無法被喚醒。淺昏迷時，對疼痛刺激和不舒適姿勢仍有反應，腱反射和肌張力仍亢進和增加，因患者不能配合而不能誘發撲翼震顫。深度昏迷時，各種反射消失，腦電圖明顯異常。
亞臨床或隱性肝性腦病患者無臨床表現。
肝功能損害嚴重的肝性腦病患者有明顯的黃疸、出血傾向和肝臭味，易並發各種感染、肝腎綜合征和腦水腫。肝臭是怎麽引起的？)
(4)診斷和鑒別診斷
主要診斷標準為:①嚴重肝病(或)廣泛的門體側支循環；②精神障礙、嗜睡或昏迷；③肝性腦病的誘因；(4)肝功能明顯受損或血氨升高。撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變具有重要的參考價值。
肝硬化患者常規智力測驗可發現亞臨床腦病。考生要牢記診斷的依據。
(5)治療，采用綜合治療。
長度消除誘因。肝硬化患者不能耐受麻醉劑、止痛藥和鎮靜劑。患者躁狂或有驚厥時，禁用墨菲及其衍生物、對位醛、水合氯醛、哌替啶、速效巴比妥類藥物，可少用地西泮、東莨菪堿，減少給藥次數。感染和上消化道出血必須及時控制，避免快速大量排鉀、利尿和腹水。註意糾正水、電解質、酸堿平衡的失衡。有很多選擇和填空題。
2.減少腸道毒素的產生和吸收。
(1)進食後幾天內的空腹蛋白。每日供應5.0~6.7kJ熱量，維生素充足，以碳水化合物為主要食物，脂肪應少用。胃不能排空時，應停止鼻飼，深靜脈滴註25%葡萄糖溶液維持營養。清醒後可以逐漸增加蛋白質，植物蛋白最好。
(2)灌腸或導瀉可用生理鹽水及稀醋酸溶液等弱酸性溶液灌腸，以減少氨的吸收，禁止用肥皂水等堿性溶液灌腸。對於急性門體分流型肝性腦病昏迷患者，乳果糖500ml加水500ml灌腸為首選治療，效果良好。
(3)為抑制細菌生長，應口服新黴素、甲硝唑、乳果糖，但新黴素使用時間不得超過65，438+0個月。
3.促進有毒物質的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂。(1)抗氨類藥物①谷氨酸鉀、谷氨酸鈉；②精氨酸適用於血液pH值高的患者..③苯甲酸鈉在腸道內與殘留氮結合，經腎臟排出，降低血氨。4苯乙酸；⑤鳥氨酸-α-酮戊二酸和鳥氨酸天冬氨酸。(2)支鏈氨基酸:口服或靜脈註射以支鏈氨/酸為主的氨基酸混合物。(3) GABA/BZ復合受體拮抗劑:如荷包牡丹堿和氟馬西尼。(4)人工肝
4.肝移植肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法。
5.其他對癥治療
(1)糾正水、電解質、酸堿失衡為宜，每日註入液體總量不超過2500ml。肝硬化腹水患者的液體攝入量約為+1000ml/天。及時糾正缺鉀、堿中毒，缺鉀者補充氯化鉀；堿中毒患者可使用靜脈滴註精氨酸鹽溶液。
(2)保護腦細胞的功能。使用冰帽降低顱內溫度和能量消耗。
(3)如果呼吸道保持通暢，病人處於深度昏迷狀態，應進行氣管切開，以清除痰液，提供氧氣。
(4)防治腦水腫靜脈滴註高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑，防治腦水腫。
(5)防治失血性休克。
(6)腹部透析和血液透析。
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